Mitokondriaalse pärimise näited on pärmirakkude ja meeste seksuaalse steriilsuse antibiootikumide vastu resistentsus (meeste kaalu puudumine) mitmetes taimedes, näiteks maisis.
Inimene (arvatavasti) - sellised arengu väärarengud, nagu madalamate jäsemete lahing ja selgroo jagamine.
Sentimi kaudu edastatud märke näiteid ei ole veel kindlaks tehtud.
In tsütoplasmas bakterite autonoomselt paigutatud väikese tsükli DNA molekulid - plasmiidid. Plasmiidi puhul on kolm tüüpi.
F-faktori sisaldavad plasmiidid (viljakuse tegur): F + (meessoost põrand), f- (naissoost põrand). Konjugeerimise korral võib tegur liikuda ühest bakterist teise, st Põranda muutused.
Plasmiidid, mis sisaldavad R-faktorit (resistentsusfaktor), määravad vastupanu antibiootikumide suhtes. Samuti saab minna ühest bakterist teise.
Plasmiidid-olitiinogeeni kodeerivad valgud, mis süvendavad üksikisikute sama liigi, mis ei sisalda quitsinogeeni (tapja baktereid).
Tuume ja tsütoplasma geenid suhtlevad üksteisega. Need põhinevad teadaolevatel epistase tüüpi geenide koostoime vormidel (näiteks tuumade geenid pärssivad tsütoplasma geene).
On olemas ka pseudotsütoplasmaatiline pärilikkus, mis on põhjustatud sümbiontesi rakkude esinemisest - bakterite või viiruste esinemisest. Niisiis, Drosophila on Raus suurenenud tundlikkus CO 2. Selle võistluse rakkudes on viirused, mis määravad selle vara.
Mõned infuseoroomid-kingad ("tapjad") tuvastavad ained, mis on hävitavad teiste samaliigi üksikisikutele. Nende rakkudes tuvastatud bakterid.
Hiired on RAUS koos päriliku eelsoodumusega rinnavähi. Käigukast toimub viiruste sisaldavate emade piima kaudu. Kui me välistame selle piima järglaste toitumine, siis ei ole vähktõve eelsoodumus ja vastupidi, kui tervisliku rassi järglased on selle piimaga külmutatud, siis on see vähktõve suhtes eelsoodumus.
Varieeruvus - Elamisorganismide vara muuta nii vanematelt saadud pärilikku teavet ja selle rakendamise protsessi ontogeneesi ajal.
Tõstke esile kolm tüüpi varieeruvus:
fenotüüpiline
ontogeneetiline
genotüüpiline.
Fenotüüpne või muutmise varieeruvus - fenotüübi muutmine vastuseks väliste keskkonnategurite tegevusele. Seda tüüpi varieeruvust rõhutas Ch. Darwin ja nimetas seda. " teatud" Ontogeneesis omandatud märke ei edastata. Nimetatud märgi varieeruvuse piirangud Ümar reaktsioon. Reaktsiooni kiirus on päritud. See võib olla lai ja kitsas. (Andke näited.)
Evolutsioonilise protsessi jaoks on fenotüüpiline varieeruvus väga oluline, sest Looduslik valik üksikisikute looduses on fenotüüp.
Ontogeneetiline varieeruvus - genotüübi ja fenotüübi loomulik muutus ontogeneesi ajal.
Inimkeha fenotüübi muutmine kasvuprotsessis on sekundaarsete seksuaalsete tunnuste ilmumine ontogeneetilise varieeruvuse näited.
Hiljuti avastati regulaarne muutus genotüübi ajal Ounogeneesis. Tõsi, sellised näited on teada. Seega koosnevad hiirtel immunoglobuliini valgud kahest fraktsioonist: V (muutuja) ja C (konstantne). Embrüotes asuvad oma geenid kodeerivad hiired üksteisest üsna kaugel:
Täiskasvanute hiirtel on need geenid ühendatud ja töötavad üheks:
Genotüüpiline varieeruvus genotüübi muutuste tõttu. C. Darwin nimetas seda tüüpi varieeruvust " ebaselge". See on päritud varieeruvus (pärandist edastatud).
Genotüüpiline varieeruvus on jagatud kahte tüüpi: kombinative ja mutatsioon .
Kombineeritud varieeruvus olemasoleva geneetilise materjali mälestus tõttu.
Looduses on kolm kombineeriva varieeruvuse allikat:
1) Meyosis sõltumatu lahknevus kromosoom (kombinatsioonide arv on
2 N, kus n on kromosoomide arv haploidse komplektis);
2) Crossingrringer (homoloogsete piirkondade vahetus homoloogsete
kromosoomid);
3) värvikromosoomide kombinatsioon viljastamise ajal.
Kõik see toob kaasa suure hulga genotüüpide ja fenotüüpide, mis omakorda annab kõrge liikide kõrge kohanemisvõime.
Põhineb mutatsioon varieeruvus on geneetilise aparatuuri ümberkorraldamine.
Mitokondriaalne DNA (MTDNA) on DNA, mis asub Mitochondria, rakulise Orellahis eukarüootsete rakkude sees, mis teisendavad keemilise energia toiduks kujul, kus rakud võivad seda kasutada - adenosiini trifosfaat (ATP). Mitokondriaalne DNA on ainult väike osa DNA-st eukarüootsetes rakus; Enamik DNA-d saab avastada raku südamikus taimedes ja vetikalistes, samuti plastiidides, nagu kloroplastid.
Inimestel on 16569 paari mitokondriaalse DNA alused kodeerivad ainult 37 geeni. Inimese mitokondriaalne DNA oli esimene oluline osa inimese genoomi sekveneeriti. Enamik liiki, sealhulgas inimesed, MTDNA pärineb ainult emast.
Mitu MTDNA loomi arendab tuumaenergia markereid kiiremini kui fülogeneetikumide ja evolutsioonilise bioloogia aluseks. See on muutunud antropoloogia ja biogeograafia oluliseks punktiks, kuna see võimaldab uurida populatsioonide vahelist seost.
Tuuma- ja mitokondriaalse DNA-de arvatakse olevat erinev evolutsiooniline päritolu ja MTDNA on tuletatud tsükli genoomi bakteritest, mis imenduvad kaasaegsete eukarüootsete rakkude varajane esivanemad. Seda teooriat nimetatakse endosbibootilise teooriaks. Hinnanguliselt sisaldab iga mitokondria koopiad 2-10 mtdna. Olemasolevate organismide rakkudes kodeerib mitmeid mitokondrites esinevate valkude valkude enamikku (umbes 1500 erinevat tüüpi imetajate arv), kodeerib tuuma DNA, kuid mõnede nende geenide geenid, kui seda enam ei peeta kõige enam bakteriaalsed Nad on eukarüootne kernelile üle kantud evolutsiooni ajal.
Põhjused, miks mitokondria säilitada mõningaid geene. Olemasolu mõnes liikluses organelle mitokondriaalse päritoluga, mis ei ole genoomi, võimaldab eeldada, et täielik geeni kadumine on võimalik ja mitokondriaalsete geenide üleandmine kernelile on mitmeid eeliseid. Eemaldavate hüdrofoobsete valgutoodete orientatsiooni raskused mitokondrites on üks hüpoteesidest, miks mõned geenid on MTDNA-s salvestatud. Ko-lokaliseerimine Redox määruse on teine \u200b\u200bteooria, viidates soovitav lokaliseeritud kontrolli üle mitokondriaalmehhanismid. Hiljutine analüüs mitmesuguste mitokondriaalsete genoomide eeldab, et mõlemad funktsioonid võivad dikteerida mitokondriaalse geeni hoidmist.
Enamikus mitmevärvilistes organismides pärineb MTDNA emast (vastavalt emade liinile). Selleks sisaldavad mehhanismid lihtsat lahjendust (muna sisaldab keskmiselt 200 000 MTDNA molekuli, samas kui inimese tervislik sperma sisaldab keskmiselt 5 molekuli), MTDNA sperma lagunemist meeste seksuaalteed, viljastatud muna ja Vähemalt mitmed organismid, võimetus MTDNA sperma tungivad muna. Ükskõik mehhanismi, see on Unipolaarne pärand - pärand MTDNA, mis on leitud enamikus loomade, taimede ja seente.
Kui mitokondrite seksuaalselt paljundamine pärineb tavaliselt ainult emast; Mitochondria sperma imetajatel hävitatakse tavaliselt muna pärast viljastamist. Lisaks esineb enamik mitokondriat spermatoosooida saba baasil, mida kasutatakse spermarakkude liikumiseks; Mõnikord viljastamise ajal on saba kadunud. 1999. aastal teatati, et Ubikvitiin märkis Isa mitokondria spermatosozoa (MTDNA-d) täheldati embrüo sees järgneva hävimise jaoks. Mõned meetodid väetamise in vitro, eelkõige sperma süstimine ootsüütides võib sekkuda sellele.
Asjaolu, et Mitokondriaalne DNA on päritud ema liin võimaldab genealoogiliste teadlaste jälgida ema rida kaugel ajas. (Y-kromosomaalse DNA pärineb isa joonega, kasutatakse sarnasel viisil patriilineaarse ajaloo määramiseks.) See viiakse tavaliselt läbi inimese mitokondriaalse DNA-ga, sekkandades hüpervariable juhtpind (HVR1 või HVR2) ja mõnikord a Täielik mitokondriaalse DNA molekul genealoogilise DNA testina. Näiteks HVR1 koosneb ligikaudu 440 aluspaarist. Seejärel võrreldakse nende 440 paari teiste isikute (või konkreetsete inimeste või teemade andmebaasis) juhtimisaladega ema liini määramiseks. Kõige sagedamini toimub võrdlus muudetud Cambridge'i võrdlusjärjestusega. Vilà jt. Avaldatud õpinguid, mis on pühendatud kodumaiste koerte ja huntide matriliini sarnasusele. Mõiste mitokondriaalse EVS põhineb sama tüüpi analüüsi, püüdes tuvastada päritolu inimkonna, jälgib päritolu aega õigeaegselt.
mTDNA on väga kõlatud ja selle suhteliselt aeglane mutatsioonide kiirus (võrreldes teiste DNA piirkondadega, nagu mikrosatellilased), muudavad selle kasulikuks evolutsiooniliste suhete uurimiseks - organismide fulogija. Bioloogid saavad määrata ja seejärel võrrelda eri liiki MTDNA järjestusi ja kasutage võrdlusi uuritud liikide evolutsioonilise puu ehitamiseks. Kuid tingitud mutatsioonide aeglase kiiruse tõttu, mida ta kogeb, on sageli raske eristada sarnaseid sarnasusi, mistõttu on vaja kasutada muid analüüsimeetodeid.
Võib eeldada, et ühesuunalise pärandi suhtes kohaldatavad isikud ja peaaegu ilma rekombinatsiooni ilma rekombinatsioonita allutatakse Mulleri röövimisele, kahjulike mutatsioonide kogunemine kuni funktsionaalsus on kadunud. Mitokondriaalloomade populatsioonid Vältida seda akumulatsiooni tõttu arenguprotsessi tuntud kitsas koht MTDNA. Kindel kasutab rakkude stohhastilisi protsesse, et suurendada raku-K-raku varieeruvust mutantse koormusega, kui keha arendab, nii et üks mutant-MTDNA fraktsiooniga ühe mutantne MTDNA-ga tekitab embrüo, kus erinevad rakud on erinevad mutantsed koormused. Seejärel saab rakutaset valida selle rakkude eemaldamiseks suurema mutantse MTDNA-ga, mis toob kaasa põlvkondade vahelise mutantse koormuse stabiliseerumise või vähendamise. Puitsetami aluseks olevat mehhanismi arutatakse hiljutise matemaatilise ja eksperimentaalse metastamiumiga ning on tõendina MTDNA juhusliku jaotuse kombinatsiooni kombinatsioonist rakkude rakkude rakkude ja MTDNA molekulide juhusliku käive rakus.
Kahekordne MTDNA kahekordne ühesuunaline pärand on täheldatud kahepoolmelistes molluskides. Sellistel naistel on ainult üks tüüpi MTDNA (F), samas kui meestel on nende somaatilistes rakkudes MTDNA tüüpi F-tüüpi, kuid M TDNA tüüp (mis võib ulatuda 30% lahkneva) embrüonaalse rea rakkudes. Ema pärilik mitokondriat on lisaks teatatud mõnedest putukate, näiteks puuviljade lendude, mesilaste ja perioodiliste cicadase kohta.
Mees Mitokondriaalse pärandi avastati hiljuti Plymouth Rock Cypsum. Tõendid kinnitavad harvadel juhtudel meessoost mitokondriaalse pärandi mõnes imetajatel. Eelkõige dokumenteeritud juhtudel on hiired, kus meeste pärilik mitokondria hiljem lükati tagasi. Lisaks leiti see lammastes, samuti kloonitud veistel. Kui see avastati inimese kehas.
Hoolimata asjaolust, et paljud neist juhtudest on seotud embrüote klooniga või Isa mitokondrite hilisema tagasilükkamisega, teised dokumendi pärand ja vastupidavus in vivo laboratoorsetes tingimustes.
IVF meetod, mida tuntakse mitokondriaalse annetuse või mitokondriaalse asendusraviina (MZT), toob kaasa järglastele MTDNA-d naissoonoridest ja emast ja isast tuuma-DNA-st. Spindli üleandmise protseduuril viiakse muna südamikusse tsütoplasmas doonor-naisest, mis on kernelist eemaldatud, kuid mis sisaldab endiselt naissoost doonori MTDNA-d. Komposiitmuna viljastatakse siis inimese sperma poolt. Seda protseduuri kasutatakse siis, kui geneetiliselt defektse Mitochandria naine tahab toota järglasi terve mitokondritega. Esimene kuulsa laps, kes sündis mitokondriaalse annetuse tulemusena, oli Jordaania paaris sündinud poiss Mehhikos toimunud 6. aprillil 2016.
Enamikus mitmeministeerijasorganismides korraldatakse MTDNA - või mitogeeni ümmarguse suletud, kaheahelalise DNA kujul. Aga paljude ainulaadsetes (näiteks tetrachims või roheliste vetikate Chlamymonas ReinhardTii) ja harvadel juhtudel multikullistes organismides (näiteks teatud tüüpi raamat), MTDNA asub lineaarselt organiseeritud DNA. Enamikul nende lineaarsete MTDNA-del on telomeraas-sõltumatu telomerid (st lineaarse DNA otsad) erinevate replikatsioonirežiimidega, mis muutsid neile huvitavaid objekte, sest paljud neist üherakkude organismidest, millel on lineaarsed MTDNA-d.
Moose mitokondriaalse DNA jaoks (ja ilmselt methaans), 100-10000 MTDNA eraldi koopiad on tavaliselt somaatilises lahtris (muna ja spermatozoa on erandid). Imetajates koosneb iga MTDNA kahepakendis molekul 15 000-17 000 baaspaarist. Kaks MTDNA ahelat erinevad nende nukleotiidisisaldusest, ahelat rikast nimetatakse raskeks ahelaks (või N-ahelaks) ja rikas tsinosiini niidi nimetatakse kerge ahelaks (või L-niitiks). Raske ahel kodeerib 28 geeni ja valgus - 9 geene, kokku 37 geeni. 37 geeni 13 on mõeldud valkudele (polüpeptiidid), 22 - RNA ülekande (tRNA) ja kaks - väikeste ja suurte ribosomaalse RNA subühikute jaoks (RRNA) jaoks. Mitogeeni mees sisaldab kattuvaid geene (ATP8 ja ATP6, samuti ND4L ja ND4: vaata mitokondriaalse inimese genoomi kaarti), mida harva leidub loomade genoomides. 37-geenipildi leidub ka enamiku methaanide seas, kuigi mõnel juhul puuduvad üks või mitu neist geenidest ja MTDNA suuruse valik on suurem. Isegi suurem muutus MTDNA geenide sisu ja suuruse sisu ja suuruse muutmine on seente ja taimede seas, kuigi see tundub olevat suurte geenide alamhulk, mis esineb kõigis eukarüootides (välja arvatud mõned, kellel puudub mitokondrid üldse) . Mõnedel taimedel on tohutu MTDNA (nii palju kui 2500 000 paari MTDNA molekuli alust), kuid olenemata sellest, kui üllatavalt sisaldavad isegi need tohutu MTDNAd sama palju geene kui seotud taimi palju väiksema MTDNA.
Kurk mitokondria genoomi (cucumis satiivus) koosneb kolmest tsükli kromosoomi (pikkus 1556, 84 ja 45.p.), mis on täielikult või suuresti autonoomne seoses nende replikatsiooni.
Mitokondriaalsed genoomid avastasid kuus põhitüüpi genoomi. Seda tüüpi genoomide klassifitseeriti "Kolesnikov ja Gerasimov (2012)" ja erines erinevates viisides, näiteks ringikujuline, võrreldes lineaarse genoomiga, genoomi suurusega, intronide või sarnaste plasmiidi struktuuride olemasolu ja geneetilise Materjal on spetsiaalne molekul, homogeensete või heterogeensete molekulide kogumik.
Animal rakkudes on ainult üks tüüpi mitokondriaalse genoomi. See genoom sisaldab ühte ümmarguse molekuli geneetilise materjali 11-28 kps vahel (tüüp 1).
Taimedes ja seentes sisalduvad kolm erinevat tüüpi genoomi. Esimene tüüp on ümmargune genoom, millel on sisemine (2. tüüp) 19 kuni 1000 kbp. Teine genoomi tüüp on ümmargune genoom (umbes 20-1000 kbp), millel on ka plasmiidi struktuur (1KB) (tüüp 3). Lõplik genoomi tüüp, mida võib leida taimedes ja seentes on lineaarne genoom, mis koosneb homogeensest DNA molekulidest (tüüp 5).
Protos sisaldavad mitmesuguseid mitokondriaalse genoomi, mis sisaldavad viie erinevat tüüpi. Liikide ja seente genoomi genoomis viidatud 2. tüüp, 3. tüüp ja tüüp 5, samuti esinevad ka mõnes lihtsamal ning kahel ainulaadsel genoomisliigis. Esimene neist on ringikujuliste DNA molekulide (4. tüüp 4) heterogeenne kogumik ja protektis avastatud lõplik tüüp, on heterogeenne lineaarsete molekulide kogumine (tüüp 6). Genoomite tüübid 4 ja 6 vahemikus 1 kuni 200 KB.
Endossimitide geenide üleandmine, Mitokondriaalse genoomi kodeeritud geenide protsess viiakse läbi peamiselt raku genoomi poolt, seletab tõenäoliselt, miks keerukamad organismid, näiteks inimestel on väiksemad mitokondriaalsed genoomid, seda rohkem lihtsaid organisme, näiteks lihtsamaid organisme, näiteks näiteks kõige lihtsam.
Mitokondriaalse DNA-d korratakse DNA polümeraasi gammakompleksi poolt, mis koosneb katalüütilise DNA polümeraasist, mille suurus on 140 kDa, kodeeritud polggeeni ja kaks 55 kDa lisapunkti, kodeeritud polg2 geeni. Replikatsiooniseade moodustab DNA polümeraasi, twinkle ja mitokondriaalse SSB valgud. Twinkle on Helicpost, mis lõõgastub DSDNA lühikesi kärpeid 5-st "kuni 3" suunas.
Embrüogeneesi ajal reguleeritakse MTDNA replikatsiooni rangelt viljastatud ootsüütist läbi implantatsioonieelse embrüo kaudu. Iga MTDNA rakkude rakkude arvu tõhus vähendamine mängib rolli mitokondrite kitsas kohas, kasutades raku varieeruvust raku varieeruvuse parandamiseks kahjulike mutatsioonide pärandi parandamiseks. Blastotsüütide etapis on MTDNA replikatsiooni algus spetsiifiline trofooderi rakkude jaoks. Seevastu piiravad sisemise raku mass rakud MTDNA replikatsiooni, kuni nad saavad signaale spetsiifiliste rakutüüpide diferentseerimiseks.
Loomade mitokondrites transkribeeritakse iga DNA lõng pidevalt ja toodab polücistron RNA molekuli. Enamuse (kuid mitte üldse) vahel on valgu kodeerivad alad tRNA (vt mitomo-mitokondriaalse inimese genoomi kaart). Transkriptsiooni ajal omandab trna iseloomuliku L-vormi, mis kajastatakse ja jagatakse spetsiifiliste ensüümide abil. Mitokondriaalse RNA töötlemisel vabastatakse primaarsest ärakirjast mRNA, rRNA ja trna individuaalsed killud. Seega volditud traa on teisejärgulise kirjavahemärkidena.
Mõiste, mida MTDNA on eriti vastuvõtlik reaktiivsete hapniku liikide genereeritud hingamisteede poolt selle läheduse tõttu, on endiselt vastuoluline. MtDNA ei koguta rohkem oksüdatiivset alust kui tuuma-DNA-d. On teatatud, et vähemalt mõned oksüdatiivse DNA kahjustused taastatakse mitokondrias tõhusamalt kui kernelis. MTDNA on pakitud valkudega, mis ilmselt on samad kaitsevad kui tuumakhromatiini valke. Lisaks Mitochondria arendas ainulaadse mehhanismi, mis säilitab MTDNA terviklikkuse ülemäära kahjustatud genoomide lagunemise teel, millele järgneb puutumatu / taastatud MTDNA replikatsioon. See mehhanism puudub kernelis ja aktiveeritakse mitmeid MTDNA koopiat mitokondrites. MTDNA mutatsioonide tulemus võib olla mõnede valkude kodeerimisjuhiste muutmine, mis võivad mõjutada ainevahetust ja / või keha sobivust.
Mitokondriaalsed DNA mutatsioonid võivad kaasa tuua mitmeid haigusi, sealhulgas füüsilise aktiivsuse talumatust ja Kirs-Saire'i sündroomi (KSS-i), mis põhjustab inimese südame, silmade ja lihase liikumise täieliku funktsiooni. Mõned tõendid näitavad, et nad saavad vananemisprotsessi olulise panuse ja seostatakse patoloogia vanusega. Eriti haiguse kontekstis nimetatakse raku mutantsete MTDNA molekulide osakut heteroplasmaks. Heteroplasma jaotus raku sees ja rakkude vahel dikteerivad haiguse algus ja raskust ning mõjutavad keerulised stohhastilised protsessid rakus sees ja arengu ajal.
Mitokondriaalse TRNA mutatsioonid võivad vastutada tõsiste haiguste, näiteks melas ja Merri sündroomide eest.
Mitokondria kasutavate valkude kodeerivate tuumaenergia geenide mutatsioonid võivad aidata kaasa mitokondriaalsetele haigustele. Need haigused ei vasta mitochondria pärandi mudeleid ja sellele järgneb Mendeli pärandi skeemid.
Hiljuti kasutati MTDNA mutatsioone eesnäärmevähi diagnoosimiseks negatiivse biopsiaga patsientidel.
Kuigi idee on vastuoluline, tunnistavad mõned tõendid vananemise ja mitokondriaalse genoomi düsfunktsiooni vahelisele suhetele. Sisuliselt rikub MTDNA mutatsioonid reaktiivse hapniku tootmise (ROS) ja ensümaatilise Ros-tootmise põhjalikku tasakaalu (ensüümid nagu superoksüddismataasi, katalaas, glutationeer peroksidaas ja teised). Siiski suurenevad mõned mutatsioonid, mis suurendavad ROS-i tootmist (näiteks antioksüdandi kaitse vähendamisega) ussides ja ei vähenda nende vastupidavust. Lisaks elavad alasti mool rotid, närilised, suured hiirtega, umbes kaheksa korda kauem kui hiirtel, hoolimata vähenemisest, võrreldes hiirte, antioksüdandi kaitse ja suurenenud oksüdatiivsete kahjustustega biomolekulidega.
Ühel päeval arvati, et töös on positiivne tagasiside tsükkel ("nõiaringsükkel"); Kuna mitokondriaalne DNA koguneb vabade radikaalide põhjustatud geneetiline kahjustus, kaotab mitokondria funktsiooni ja vabastavad vabad radikaalid tsütosoolis. Mitochondria funktsiooni vähendamine vähendab üldist metaboolset efektiivsust. Siiski lükati see kontseptsioon ümber, kui näitati, et hiirtel geneetiliselt muundatud akumuleerumiseks MTDNA mutatsioonide suurenenud kiirusega on enneaegne, kuid nende kudede ei tooda rohkem ROS, nagu on ennustanud "nõiatsükli" hüpotees. Toetades suhet vastupidavuse ja mitokondriaalse DNA vahel mõnes uuringus avastatud korrelatsiooni biokeemiliste omaduste mitokondriaalse DNA ja vastupidavuse liikide. Selle ühendamise ja vananemisvastase meetodite edasiseks uurimiseks hoitakse ulatuslikke uuringuid. Praegu on geneetiline ravi ja nutrootilised lisandid praeguste uuringute populaarsed valdkonnad. Bjelakovic et al. Analüüsige 1977. ja 2012. aasta uuringu tulemusi 1977. ja 2012. aasta uuringu tulemusi, milles osales kokku 29 6707 osalejat järeldusele, et antioksüdantlisandid ei vähenda suremust mis tahes põhjustest ja ei pikenda eluiga, nagu mõned neist, näiteks Beta-karoteen, E-vitamiin ja A-vitamiini suuremad annused võivad tegelikult suremust suurendada.
Eemaldamise kontrollpunktid leiduvad sageli sees või selle lähedal, mis näitavad mitte-canonical (mitte-b) konformatsiooni, nimelt naastud, risti ja sarnane ristiku elementidega. Lisaks on tõendeid, mis kinnitavad spiraalsete moonutavate kõverate piirkondade ja pikkade G-tetradi kaasamist ebastabiilsuse sündmuste tuvastamisel. Lisaks täheldati järjestikku GC moonutustega piirkondades suuremat tiheduspunkte ja YMMMMNMMMMMHM järjestuse degenereerunud fragmendi vahehindamist.
Erinevalt tuuma-DNA-st pärineb mõlemast vanematest ja milles geenid rekombinatsiooniprotsessis regrupeeritakse rekombinatsiooniprotsessis, ei ole tavaliselt MTDNA-st muutusi vanemast järglastele. Kuigi MTDNA ka rekombineerub, see teeb seda koopiad ise sama mitokondria. Selle tõttu on loomade mutatsioonide sagedus MTDNA kõrgem kui tuuma-DNA-st. MTDNA on võimas vahend sugupuu jälgimiseks naiste (matrilineage) kaudu ja seda kasutatakse selles rollis, et jälgida palju liiki sadu põlvkondi.
Mutatsioonide kiire sagedus (loomadel) muudavad MTDNA kasulikud üksikute isikute või rühmade geneetiliste suhete hindamiseks liikide geneetiliste suhete hindamiseks, samuti erinevate liikide hulgast filgeneerumise (evolualaalsete suhete) tuvastamiseks ja kvantifitseerimiseks. Selleks määratakse bioloogid ja seejärel võrreldi MTDNA järjestust erinevate isikute või liikidega. Võrdlussandmeid kasutatakse järjestuste vahelise suhete võrgustiku loomiseks, mis tagavad üksikisikute või liikide vaheliste suhete hindamise, millest MTDNA võeti. MTDNA-d saab kasutada tihedate ja kaugete liikide vaheliste suhete hindamiseks. MTDNA mutatsioonide kõrgsageduse tõttu loomade kolmas kood on suhteliselt kiiresti muutunud ja seega annab teavet lähedalasuvate isikute või liikide geneetiliste vahemaade kohta. Teisest küljest on MT valkude asendusmäär väga madal, mistõttu aminohappe muutused kogunevad aeglaselt (1. ja 2. koodonite sätetes sobivate aeglaste muutustega) ja seega esitavad nad teavet kaugemate sugulaste geneetiliste vahemaade kohta . Statistikamudelid, mis võtavad arvesse asendussagedust asendamise seas kodoni positsioonide vahel eraldi võib seega kasutada Philogenesy samaaegseks hindamiseks, mis sisaldab nii tihedaid ja kaugeid vaateid.
Mitokondriaalne DNA leiti 1960. aastatel Margitomi M. K. Meie ja Silvana poolt USA-ga, kasutades DNAZA-d elektronmikroskoopiat mitokondrite sees, samuti Ellen Khasbruunner, Hans koputades ja gottfried Chaz biokeemilistest analüüsidest kõrgelt puhastatud mitokondriaalsete fraktsioonide kohta.
Mitokondriaalse DNA tunnustati esmakordselt 1996. aastal Tennessee ajal Pauluse talperi vastu. 1998. aastal võttis MITNSYLVANIA Pennsylvaania vastu Pennsylvania vastu Pennsylvaania vastu Pennsylvania riigi tõendusmaterjali tõendusmaterjali tõendusmaterjalina. Juhtum näidati selle dramaatiliste kohtuekspertiisi kohtuasjade viienda hooaja 55 Episode 55 (5. hooajal).
Mitochondrial DNA tunnustati kõigepealt Californias DAVID WESTERFIELDi eduka tagakiusamise ajal röövimise ja mõrvade eduka tagakiusamise ajal 2002. aastal 7-aastase Daniel van Dame San Diego'is: seda kasutati nii inimeste ja koerte tuvastamiseks. See oli esimene test Ameerika Ühendriikides, mis oli lubatud DNA koer.
Genoomi ja muu teabe mitokondriaalsete järjestuste kogumiseks loodi mitmeid spetsiaalseid andmebaase. Kuigi enamik neist on keskendunud järjestuse andmetele, hõlmavad mõned neist fülogeneetilist või funktsionaalset teavet.
On mitmeid spetsialiseerunud andmebaase, mis annab aru polümorfismide ja mutatsioonide kohta inimese mitokondriaalse DNA-ga koos nende patogeensuse hindamisega.
Tarbimise ökoloogia. Tervis: Haplogroup - sarnaste haplotüüpide grupp koos üldise esivanemaga, mis mõlemas haplotüübis oli üks ja sama mutatsioon ...
Kui ma olin ikka laps, küsisin ma oma vanaema juurte kohta, ütles ta ühele legendile, et tema kaugel vanaisa võttis "kohaliku" tüdruku. Mul oli sellest huvitatud ja võttis väikese uuringu. Kohalikud Vologda piirkonna jaoks on Vepsi soome-ugri inimesed. Selle perekonna legendi täpseks kontrollimiseks pöördusin ma geneetika poole. Ja ta kinnitas perekonna legendi.
Haplogroup (inimese rahvastiku geneetikas - inimkonna geneetilise ajaloo geneetilise ajaloo uurimine) on rühm sarnaste haplottüüpide rühma, millel on üldine esivanem, mis mõlemas haplotüübis oli üks ja sama mutatsioon. Termin "haplogropp" kasutatakse laialdaselt geneetilise genealoogia, kus uuritakse haplogroups Y-kromosomaalset (Y-DNA), mitokondriaalset (MTDNA) ja GKG-haplogroupi. Y-DNA geneetilised markerid edastatakse Y-kromosoomile ainult Isa joonele (see tähendab Poegade Isast) ja MTDNA markerid on ema liinil (emast kõikidele lastele).
Mitokondriaalne DNA (edaspidi MTDNA) edastatakse emast lapsele. Kuna ainult naised saavad oma järeltulijatele MTDNA edastada, annab MTDNA testimine teavet ema, ema, ema, ja nii edasi otsese emaplaadi kohta. MTDNA emast saavad nii mehed kui naised, sel põhjusel võivad mehed ja naised osaleda MTDNA testimisel. Kuigi MTDNA ja mutatsioonid esinevad, on nende sagedus suhteliselt madal. Millennia jaoks on need mutatsioonid kogunenud ja sel põhjusel on naiste liin ühes perekonnas geneetiliselt erinev. Pärast inimkonda planeedile asumist jätkas mutatsioonid juhusliku välimuse ühekordse inimese perekonna populatsioonides.
Leevendamise mitokondriaalne haplogroup.
Vene põhja pool
Olen väga lähedal Vene põhja olemusele ja kultuurile. See on seetõttu, et sealt ma tulen oma vanaema, kes elas koos meiega ja pühendas palju aega oma kasvatusele. Aga ma arvan, et Valgevene läheduse jaoks on endiselt suur: Lõppude lõpuks oli Vene North asustas kõverad, mis moodustasid ka tulevase Valgevene tuum. Lisaks on Pihkva ja Novgorod iidsed slaavi keskused, teatud määral demokraatlikus, nende eelõhtul (nii Kiievis kui ka Polotskis).
Pihkva õhtuloo ja Novgorodi Vabariigi ajaloo mäletamiseks on piisav. Sest pikka aega olid need territooriumid vahemikus sh ja Moskva Vürstiriigi vahel, kuid viimane sattus algatuse "maa kogumise". Muudel asjaoludel võib selle piirkonna identiteet areneda sõltumatu kodakondsusega. Kuid paljud helistavad ennast "Põhja-venelasteks". Lisaks mõned valgevenelased eristavad Lääne-Valgevene (Leedu, Litvini) Ida-Valgevenest (Rusins). Ma küsin mitte otsida oma sõnast poliitilist tausta.
Kui Valgevene on segatud Balti hõimudega, siis Venemaal - soome-ugritega. See tagati erinevate piirkondade ainulaadse rahvuse. Parfenov ütles väga täpselt, kes pärineb naaberküladest: "Ma tunnen alati minu päritolu. Põhja-vene keel - see on minu jaoks väga oluline. See on minu idee Venemaalt, meie iseloomu kohta eetika ja esteetika kohta. Lõuna-Voronezh minu jaoks - teised venelased. " See on uudishimulik, et seal on parfenov ja minu perekonnas. Aksinya Parfenova (1800-1904) on Kirill Kirillovich Kirillovich vanaemake (Alexandra Aleksevna Zemskova abikaasa). Kuid see perekonnanimi on tavaline, nii et saab sugulasi ja võib-olla mitte.
Cherepovetts, vanaema vasakul, vanaema paremal allpool, 1957?
Minu mitokondriaalne rühm - D5A3A.
GVS1 - 16126С, 16136С, 16182С, 16183С, 16189С, 16223Т, 16360Т, 16362С. See tähendab, et minu mitokondriaalne rühm on D5A3A. See on väga haruldane haplogropp, isegi geneetika oli üllatunud - Valgevenes esimest korda määratakse see. Üldiselt on D Aasia grupp. Teadlased kirjutavad, et see leitakse ainult Põhja-Euraasia etniliste rühmade geenifondis.
Ühekordsed D5A3 read on tuvastatud Tajiks, Altalased, Korea ja Vene Veliky Novgorod. Kõik need (välja arvatud Korea) iseloomustab 16126-16136-16360 GVS1-motiiv, mida leidub ka mõnes Kirde-Euroopa populatsioonides.
|
Anno Village, 1917, mu vanaema.
Täielik analüüs näitas, et Vene ja Mansi MTDNA kombineeritakse eraldi klastri D5A3A-le ja MTDNA Korea esindab eraldi haru. Kogu Haplogroupi D5A3 evolutsiooniline vanus on ligikaudu 20 tuhat aastat (20560 ± 5935), samas kui lahknevuse aste D5A3A-liinide MTDNA vastab umbes 5 tuhandele aastale (5140 ± 1150). D5 - Grupp on selgelt Ida-Aasia.
Siberis domineerivad D4 variandid täiesti domineerivad. Kõige palju ja mitmekesise D5 Jaapanis, Koreas ja Lõuna-Hiinas. Siberi rahvaste hulgas on D5 ja ainulaadsete puhtalt etniliste variantide olemasolu märgistatud Mongola kõnerühmades, sealhulgas mongolized 2.-st. D5A3 on märgitud arhailises versioonis Koreas. Täpsema analüüsi näitab D5A3A kuni 3000 aastat, kuid vanem D5A3 on väga iidne, on ilmselt mesolite.
Cherepovets, 1940.
Olemasolevate andmete põhjal tundub olevat loogiline eeldada D5A3 päritolu kusagil Kaug-Idas (Mongoolia ja Korea vahel) ja selle rände Lääne-Siberist. On tõenäoline, et minu otsesed esivanemad üle naissoost joonest tulid Euroopasse umbes kolm tuhat aastat tagasi, andes juured Soomes, Korelal, kohalike soome-ugri rahvaste hulgas: SAAMA, KARELIA ja VEPS. Kurvenduste segamisel lülituvad need haplogroupid Vologda ja Novgorodchini kaasaegsetele elanikele.
Sissejuhatus
Kuna tuvastamine mitokondrites, DNA molekulide läbinud veerand ve-KA, enne kui nad olid huvitatud mitte ainult molekulaarsete bioloogide ja tsüto-logs, vaid ka geneetika, evolutionistid, samuti paleontoloogid ja kujalikud. Selline lai huvi tekitas A. Wilsoni töö California ülikoolist. 1987. aastal avaldas ta mitokondriaalse DNA võrdleva analüüsi tulemusi, mis võeti 147 kõigi inimrasside erinevate etniliste rühmade esindajatest, kes arvasid viie kontinendi. Vastavalt tüübile leidis individuaalsete mutatsioonide asukoht ja arv, et kõik Mitokondriaalsed DNA WHO NINLEY ühest nukleotiidide järjestusest DiverGen'i poolt. Lähis-teaduslikus ajakirjanduses tõlgendati seda järeldust äärmiselt lihtsustatud - kogu inimkond juhtus ühest naisest, mida nimetatakse mitokondriaalseks Eva (t. Ja tütred ja pojad saavad mitochandria ainult ema), mis elas Kirde-Aafrikas umbes 200 tuhat aastaid tagasi. Veel ühe kümne aasta pärast oli võimalik dešifreerida mitokondrite DNA fragmenti, mis on esile tõstetud OS-Cancanov Neandertaalsest ja hinnata inimese ja Neandertali viimase ühise esivanemi olemasolu aega 500 aastat tagasi.
Tänapäeval areneb mitokondriaalse inimese geneetika nii rahvastikus kui ka meditsiinilises aspektis. Ühendus on asutatud mitmete raskete pärilike haiguste ja difektide vahel mitokondriaalses DNA-s. Geneetilised muutused, mis on seotud keha vananemisega, väljendunud mitokondrites. Mis on Mitochondria genoomi, mida iseloomustab see inimestel ja teistel loomadel sellistest taimedest, seentest ja lihtsamatest ja suurusest ning kuju ja geneetilises paagis? Mis on roll, kuidas see toimib ja kuidas Mitokondriaalne genoom esines erinevates taksonites üldiselt ja eriti isikut? Seda arutatakse minu "väikeses ja tagasihoidlikus" abstraktselt.
Mitokondriaalse maatriksis, välja arvatud DNA, on ka oma ribosoomid, paljudes omadustes erinevad eucaryootilised ribosoomid, mis on tõstatatud endoplasmaatilise võrgu membraanidel. Siiski moodustavad ribosoomid, Mi-Tuchendria moodustab enam kui 5% kogu nende koostises sisalduvatest valkudest. Mitokondrite struktuurne ja funktsionaalsete komponentide valkude komponentide komponent on kodeeritud tuumagenoomi poolt, mis sünteesib endo-plasmavõrgu ribosoomidele ja transporditakse mööda oma kanalite kogumiskohta. Seega on mitokondrid kahe genoomi ja kahe transkriptsiooni ja ringhäälinguseadme kombineeritud jõupingutuste tulemus. Mõned hingamisteede ahela mitokondrid sisaldavad erinevates polüpeptiide, mille osa kodeerib tuumaenergia ja osa on mitokondriaalne genoom. Näiteks peamine ensüümi oksüdatiivne fosforüülimine - tsütokroom-C-oksüdaasi pärmi koosneb kolmest allüksusest kodeeritud ja sünteesitakse mito-chondria ja neli koodi kodeeritud südamikus ja sünteesitakse tsütoplasmas. Enamiku mitokondriaalsete geenide ekspressiooni haldavad teatud tuumade geenid.
Symbiootiline päritolu teooria mitokondrid
Hüpotees umbes mitokondrite päritolu ja taimede plastiidide päritolu kohta ins-triccterium bakterium-endostruktsioonidest väljendatuna R. Altman tagasi 1890. aastal sajandi kohta biokeemia, tsütoloogia, geneetika ja poole sajandi kiire arengu kohta Hüpotees muutus teooria põhineb Bo-Flat Factory. Tema olemus on järgmine: koos fotosünteetiliste bakterite tekkimisega maa-atmosfääris, hapnikku kogunenud - nende ainevahetuse kõrvalsaadus. Selle kontsentratsiooni kasvuga muutus anaeroobse GE-Gosotrofovi elu keerulisemaks ja mõned neist on liikunud oksüdatiivse fosforüülimise oksüdatiivse fosforüülimiseni. Sellised aeroobsed heterotroofid võiksid suurema efektiivsusega kui anaeroobsed bakterid, split orgaanilised ained, mis tulenevad fotosünteesi. Mõned vaba Living Aerobov tabas Anaerobas, kuid mitte "digereeritud", vaid konserveeritud energiajaamadena, mitokondria. Ei ole vaja kaaluda mitochondria orjuse vangistuses, mis on võetud vangistuses, et pakkuda ATP-molekulid, mis ei suuda rakke võimelised. Nad on pigem "olend", isegi proterozoa, leitud endale ja nende järglastele parim varjupaikade, kus saate veeta väikseima vaeva, ilma eksponeerimise oht süüa.
Symbiootilise teooria kasuks öeldakse palju fakte:
Langeb kokku mitokondrite ja vabalt elavate aeroobsete bakterite suuruse ja vormide; Need ja teised sisaldavad DNA rõngakujulist molekule, mis ei ole seotud histoonidega (erinevalt lineaarsetest tuumapunktidest);
Nukleotiidjärjestuste kohaselt erinevad ribosomaal- ja transpordi RNA mitokondrid tuumaenergiast, mis näitab hämmastavaid sarnasusi mõnede aeroobsete grammi negatiivsete eubadaste sarnaste molekulidega;
Mitokondriaalsed RNA polümeraasid, kuigi kodeeritakse rakkude südamikku, inhibeerivad rifampitsiin, samuti bakteriaalsed ja eucaryootilised RNA polümeraasid on selle antibiootikumi suhtes tundlikud;
Valgu sünteesi mitokondrid ja bakterid on sama antibiootikumid, mis ei mõjuta ribosoomi EUCARIOT;
Mitokondrite sisemembraani ja bakteriaalse plasmalama sisemembraani lipiidide koostis on sarnane, kuid see erineb sellisest välismembraan mitokondritest, homoloogsest teistest eucaryootiliste rakkude membraanidest;
Sisemise mitokondriaalmembraani moodustatud kristallid on paljude prokarüootide mesosomaalsete mesosomaalsete membraanide evolutsioonilised analoogid;
Seni, organismid, imiteerivad vahepealsed vormid viis mitokondrite moodustumisele bakteritest (primitiivne Amoeba Pelomyxa. Sellel ei ole mitokondriat, vaid sisaldab alati endosfitaatilisi baktereid).
On mõte, et Eucariot'i erinevad kuningriigid olid erinevad esivanemad ja endsoskivad bakterid tekkisid elusorganismide arengu erinevates etappides. See on sama erinevuste erinevuste struktuuri mitokondriaalse geenide kõige lihtsamate, seente, taimede ja kõrgemate loomade. Kuid kõigil juhtudel langes promitokondrite geenide OS-uus osa südamikule, võimaluse korral mobiilsete geneetiliste elementide abil. Kui ühe sümbolite genoomi sümboleerimise Genesis muutub sümbionte integreerimine pöördumatuks. Uus genoom võib tekitada metaboolseid radasid, mis viivad kasulike toodete moodustamiseni, mida ei saa ühegi partneri poolt eraldi sünteesida. Seega on neerupealiste ajukooride steroidhormoonide rakkude sünteesi keeruline reaktsiooniahel, millest mõned esineb mitokondrites ja osa endoplasmaatilises võrgustikust. Pluritokondrite geenide hõivamine, et tuuma suutis usaldusväärselt kontrollida Symbioti funktsioone. Põhjas on kodeeritud kõik valke ja välimise membraani lipiidide sünteesi ja sünteesi, enamik maatriksi valke ja orgadeli sisemembraani. Kõige tähtsam on see, et kernel kodeerib replikatsiooniensüüme, transkriptide ja MTDNA ülekande, kontrollides seeläbi mito-chondry kasvu ja paljunemist. Sümbioosipartnerite kasvutempo peaks olema umbes sama. Kui omanik kasvab kiiremini, siis iga põlvkonnaga väheneb sümbionte arv inimese kohta ja lõpuks ilmuvad järeltulijad, kellel ei ole mitokondriat. Me teame, et iga keha rakus, mis tõud seksuaalselt sisaldab palju mito-chondria, replicaticating nende DNA intervalli vahel omaniku vaheseinte vahel. See on tagatis, et kõik tütarrakud saavad vähemalt ühe mitokondrite genoomi koopia.
Rakkude kerneli roll biogeneesis mitokondrites
Teatud tüüpi mutantse pärmi puhul on mitokondriaalses DNA-s ulatuslik kustutamine, mis toob kaasa valgu sünteesi täieliku lõpetamise mitokondrites; Selle tulemusena ei ole need organellid võimelised täitma oma funktsiooni. Kuna madala glükoosisisalduse kasvuga moodustavad sellised mutandid väikesed kolooniad, neid kutsutakse tsütoplasmaatiline omavalitsustantapetite.
Kuigi petite mutandid ei mitokondriaalse valgu sünteesi ja seetõttu normaalne mitokondrid ei ole siiski moodustatud, siiski sellised mutandid sisaldavad promitokondriamõnel määral sarnanevad tavalise mitokondritega sarnase ulatuse tõttu, millel on tavaline välismembraan ja sisemine membraan halvasti arenenud kristidega. Promitochondria, on palju ensüüme kodeeritud tuumaenergia geenid ja sünteesitakse tsütoplasma ribosoomid, sealhulgas DNA ja RNA polümeraas, kõik ensüümid sidrunhappe tsükli ja paljude valkude, mis on osa sisemembraanist. See näitab selgelt tuumaenergia genoomi valitsevat rolli mitochondria biogeenis.
Huvitav on märkida, et kuigi kadunud DNA fragmendid ulatuvad 20-st üle 99,9% mitokondriaalsest genoomi, jääb pisati mutantide mitokondriaalse DNA koguhulk alati samale tasemele kui metsiktüüpi. See on tingitud mõnest uuritud DNA remissioonprotsessist, mille tulemusena moodustub DNA molekul, mis koosneb sama piirkonna tandemi kordustest ja võrdne normaalse molekuliga. Näiteks Mitokondriaalne DNA petite mutant, mis säilitas 50% nukleotiidjärjestuse metsiktüüpi DNA, koosneb kahest kordust, samas kui molekul, mis säilitab ainult 0,1% wild-tüüpi genoomi ehitatakse 1000 koopiast ülejäänud fragmendist. Seega võivad väikesed mutandid kasutada suurel hulgal mitokondriaalse DNA osade tootmiseks, mida võib öelda, et see on looduse tõttu kloonitud.
Kuigi organelle biogeneesi kontrollib peamiselt tuumaenergia geenide poolt, on organellide ise, otsustades mõnede andmetega, mingisugune regulatiivne mõju tagasiside põhimõttele; Igal juhul kehtib see mitokondrite puhul. Kui te blokeerite valgu sünteesi intaktsete rakkude mitokondrites, hakkavad tsütopokondriahelikust sünteesi osalemine moodustamas tsütoplasmasse, nagu siis, kui rakk püüab blokeeriva aine mõju ületada . Kuid kuigi mõnede mitochondria signaali olemasolu ei ole kahtluse alla, ei ole looduse ikka veel teada.
Mitmetel põhjustel õpivad biogeneesi Mitochandria mehhanismid enamasti kultuuride puhul Saccharomyces. carlsbergensis (Õlu pärm ja S.. cerevisiae. (Pagariäry pärm). Esiteks tuvastavad glükoosi kasv, tuvastavad need pärmid ainulaadset võimet eksisteerida ainult glükolüüsi arvelt, s.o teha ilma mitokondrite funktsioonita. See võimaldab uurida mutatsioonid mitokondriaal- ja tuumaenergia DNA-s, takistades nende organerite arendamist. Sellised mutatsioonid on peaaegu kõigi teiste organismide rasva. Teiseks, pärm on lihtne ühekordse rakkude eukarüootide - see on lihtne kasvatada ja kohaldada biokeemilise uurimise. Lõpuks võib pärm korrutada nii haploidis kui ka diploidfaasis, tavaliselt kasutu viis tapmise viis (asümmeetriline miton). Kuid pärm vastab seksuaalsele protsessile: aeg-ajalt ühendavad kaks haploidi rakku, moodustades diploidse zygotesi, mis on siis jagatud mitoosiga või teeb meyoosi ja annab jälle haploidrakke. Katse ajal katse ajal aegumise ja seksuaalsete variatsioonide vaheldumise, saate palju õppida mitmeid Mitokondriaalse funktsiooni eest vastutavatest geenidest. Nende meetodite abil on võimalik eelkõige teada saada, kas sellised tuuma-DNA geenid on lokaliseeritud või mitokondriaalsete geenide mutatsioonid ei ole pärinud Mendeli seaduste alusel, mis kuulub pärandina tuumaenergia geenid.
Transpordisüsteemid mitokondrid
Suurem osa mitokondrite ja kloroplastide sisalduvatest valkudest imporditakse nendele tsütosooli korteritesse. Sellega seoses on kaks küsimust: kuidas raku otsevalgud õigesse organelle ja kuidas need valgud tungivad?
Osaline vastus saadi transpordi uurimisel kloroplasti strooplast väikese subühiku (te) ensüümiga riblozo-1,5-bisphosfat-karboksülasesi.Kui mRNA eraldati üherahelaevade tsütoplasmast Chlamymonas. või hernes lehtedest, tutvustage in vitro maatriksina, seonduvad üks paljudest moodustunud valkudest spetsiifilise anti-S-S-S-antikehaga. S-valgu, sünteesitud in vitro nimetatakse PPO-s, kuna see on rohkem kui tavaline S-valk umbes 50 aminohappejääki. Kui inkubeerides PPO-s valku puutumata kloroplastidega, tungib see organellide ja muutub s-valku peptidaasi toimel. S-valk Seejärel seostatakse suure subühiku ribloosi-1,5-bisfosfaatkarboksülaasi, sünteesitud ribosoomid kloroplasti ja moodustab aktiivse ensüümi koos selle rühma kloroplasti.
S-valgu ülekandemehhanism ei ole teada. Arvatakse, et PPO-S on siduv valgu-retseptoriga, mis asub kloroplasti välismembraanil või välimise ja sisemembraani kontaktkohas ja seejärel kantakse söele läbi transmembraansete kanalite tulemusena protsessi nõuab energiakulusid.
Samamoodi transpordivalkude sees mitokondria. Kui puhastatud pärmi mitokondria inkubeeritakse äsja sünteesitud radioaktiivsete pärmi valke sisaldava rakuekstraktiga, siis võib täheldada, et tuumagenroomi poolt kodeeritud mitokondriaalvalgud eraldatakse nomitokondriaalsest tsütoplasma valkudest ja lülitage selektiivselt sisse mitokondria, samuti see juhtub In puutumata rakus. Samal ajal leiavad väliste ja sisemiste membraanide valke, maatriks ja intermambane ruum vastavale mitokondriosale.
Paljud äsja sünteesitud valgud, mis on mõeldud sisemembraanile, maatriksile ja intermambaneruumile, on liiderpeptiid oma N-otsas, mis transpordi ajal lõhustatakse maatriksi spetsiifilise proteaasi abil. Valgude ülekandmiseks nendele kolme mitokondriaalsele kambrile on vaja sisemismembraanis loodud elektrokeemilise prootoni gradiendi energiat. Proteiini ülekande mehhanism välimise membraani jaoks on erinev: sel juhul ei ole vaja energiakulusid ega pikema prekursorvalgu proteolüütilist jagamist. Need ja muud tähelepanekud võimaldavad arvata, et kõik neli mitokondriaalsete valkude rühma transporditakse organellis, kasutades järgmist mehhanismi: eeldatakse, et kõik valgud, mis on ette nähtud välimise membraanile, lisatakse sisemembraanile Selle tulemusena protsessi, mis nõuab energiat ja mis toimub puutepunktides väliste ja sisemiste membraanide. Ilmselt pärast seda, pärast seda valku lisamist membraani, see allutatakse proteolüütilise lõhustamisega, mis toob kaasa selle konformatsiooni muutuse; Sõltuvalt konformatsiooni muutumisest on valk kas membraanis kinnitatud või "pingestatud" maatriksisse või intermogrami ruumi.
Valkude üleandmine mitokondriaalmembraanide ja kloroplastide kaudu on põhimõtteliselt sarnane endoplasmaatilise reticulumi membraanide kaudu. Siiski on mitmeid olulisi erinevusi. Esiteks, transpordi ajal maatriksis või stromros läbib valk nii välimise kui ka organellide sisemise membraani kaudu, samas kui molekulid läbivad ainult ühe membraani läbi endoplasmaatilise reticulumi luumenisse. Lisaks viiakse valkude ülekandmine reticulumis läbi mehhanismi abil suunatud kõrvaldamine(Vectoriaalne väljalaskmine) -on algab siis, kui valk ei ole ribosoomidega veel täielikult laskunud (puuvilla import),ja üleandmine mitokondrites ja kloroplastides esineb pärast valgu molekuli sünteesimist täielikult lõpetatud (Positsioneerimise import).
Hoolimata nendest erinevustest ja teisel juhul sünteesib rakk lähteainete valgud, mis sisaldavad signaaljärjestust, mis määrab, millisel membraani see valk läheb. Ilmselt paljudel juhtudel lõhustatakse see järjestus prekursorite molekulist pärast transpordiprotsessi lõpuleviimist. Kuid mõned valgud sünteesitakse kohe lõpliku vormi. Arvatakse, et sellistel juhtudel on signaaljärjestus suletud valmisvalgu polüpeptiidi ahelas. Signaaljärjestused on veel halvasti uuritud, kuid see on tõenäoliselt mitu selliseid järjestusi, millest igaüks määrab valgu molekuli üleandmise teatud raku teatud piirkonnale. Näiteks taimses rakus, mõned valgud, mille sünteesi algab tsütosoolis, transporditakse seejärel Mitochusria, teised kloroplastides, kolmas peroksisoomika, neljandas endoplasmaatilises reticulumis. Komplekssed protsessid, mis viivad valkude õige rakusisese jaotuseni, muutuvad nüüd ainult arusaadavaks.
Lisaks nukleiinhapetele ja valkudele on vaja uute mitokondrite ehitamiseks vajalikud lipiidid. Erinevalt kloroplastidest saab mitochondria vastu suurema osa oma lipiididest väljastpoolt. Loomade fosfolipiidrakud, sünteesitud endoplasmaatilises reticulum, transporditakse välismembraani mitokondria spetsiaalsete valkude ja seejärel lisada sisemembraani; Nagu nad uskusid, see juhtub kahe membraani kontaktpunktis. Lipiidide biosünteesi aluseline reaktsioon, mis katalüüsitakse mitokondrite poolt, on fosfaatide transformatsioon fosfolipiidkardiini, mis sisaldub peamiselt sisemises mitokondriaalsel membraanis ja on umbes 20% kõigist selle lipiididest.
Mõõdud ja kuju mitokondriaalse genoomide
Praeguseks on lugeda rohkem kui 100 erinevat mitokondria genoomi. On-boor ja nende geenide arv mitokondriaalses DNA-s, mille jaoks nukleotiidide järjestus on täielikult määratud, erineb suuresti erinevate VI-DOV loomadest, taimedest, seentest ja lihtsamatest. Suurim hulk geene leiti kõvastatud lihtsama mitokondriaalse genoomi RECTINOMO-NAS Americana - 97 geenid, sealhulgas kõik geeni kodeerivad geenid Leitud MTDNA muudes organismides. Kõige kõrgemates loomade puhul sisaldab mitochon Dryri geen 37 geeni: 13 hingamisteede valkude jaoks, 22 trna jaoks ja kaks RRNA jaoks (suure allüksuse 16-ndate RRNA ribosoomide ja väikese 12-ndate RRNA jaoks). Taimedes ja kõige lihtsamate, erinevalt loomadest ja enamik Gri-Bov, mõned valgud, mis sisalduvad ribosoomis nende organellide kodeeritakse mitokondriaalse genoomi. Matrixi polünukleootilise sünteesi peamised ensüümid, nagu DNA polümeraas (Mito-chondriali DNA) ja RNA polümeraasi replikatsioon (mitokooni dyry-dyry geeni transkribeerimine), on krüpteeritud kernelis ja sünteesitakse tsütoplasma ribosoomides. See asjaolu näitab suhtelisust autonoomia Mitochnondria kompleksse hierarhis eucaryootilise raku.
Erinevate liikide mitokondrite genoomid erinevad mitte ainult GE-uue, nende asukoha ja väljenduse järjekorras, vaid suuruse ja DNA kujul. Praegu kirjeldatud mitokondriaalsete genoomide hindamise häälteenamus takistab ise ringi superspiralized DNA debassentse molekulide. Mõned taimed koos rõngakujuliste vormidega on ka rida ja mõned kõige lihtsamad, näiteks infusroomid, ainult lineaarse DNA leidub mitokondrites.
Reeglina sisaldab iga mitokondria mitmeid geomeetri koopiat. Niisiis, inimese maksarakkudes umbes 2 tuhat mitokondrit ja igas neist - 10 identset genoomi. Hiire 500 mitokondri fibroblastide, kahe genoomi ja pärmirakkudes S. Cerevisiae. - Kuni 22 mitochon Drey, millel on neli genoomi.
https://pandia.ru/text/78/545/Ilages/image002_21.jpg "Align \u003d" vasakule "laius \u003d" 386 kõrgus \u003d 225 "kõrgus \u003d" 225 "\u003e Joonis fig. 2. Lineaarse (A), tsükli (B), ahela (C) oligomeeride MTDNA kujutise skeem. Ori - DNA replikatsioonipiirkond.
Erinevate organismide mitokondrite genoomi ulatub vähem kui 6000 paari nukleotiidi malaariaplastoosis (lisaks kahele RRNA geenile sisaldab ainult kolme geeni kodeerivaid valkeid) sadu tuhandeid klaaspaare maismaadist ( näiteks, Arabidopsis Thaliana. Truntide perekonnast 366924 paari nukleotiide). Samal ajal tuvastatakse kõrgemate taimede MTDNA rammide 7-8-kordsed erinevused isegi ühe seansi jooksul. MTDNA pikkus selgroogsete loomade pikkus on veidi erinev: inimesel on 16 569 paari nukleotiidide paari - 16350, Dolphin-16330 juures lühikese konnaga Xenopus Laevis. - 17533, Karp - 16400. Need Sho-Bottora genoomid on ka geenide lokaliseerimisel, millest enamik asub võrgus Mõnel juhul kattuvad nad isegi ühe nukleotiidi tavaliselt ühe nukleotiidi, nii et ühe geeni viimase nukleotiidi poolt selgub kõigepealt järgnevasse. Erinevalt selgroogsetest taimedest, seente ja algloomade MTDNA sisaldavad kuni 80% mitte-kodeerivatest järjestustest. Erinevates liikides on genoomide geenide järjekord mitokondrites erinev.
Kõrge kontsentratsioon aktiivsete vormide hapniku Mitokondria ja globaalne reparatsiooni süsteem suurendavad sagedust MTDNA mutatsioonide võrreldes tuumaenergia tellimuse. Hapniku radikaalid on spetsiifiliste per-meeste C® (tsütosiini deaminatsioon) ja G®-i deaminatsioon (guaniini oksüdatiivne kahjustus), mille tulemusena on MTDNK rikas paari. Lisaks omavad kõik MtDNA huvitavat vara - need ei ole metüülitud tuuma- ja prokarüootse DNA ees. On teada, et metüülimine (nukleotiidjärjestuse keemiline modifitseerimine ilma kodeeriva DNA-funktsiooni katkestamata) on üks geenide programmeeritava inaktiveerimise mehhanisme.
DNA molekulide mõõtmed ja struktuur organellis
Struktuur | Mass, miljonit dalton | Märkused |
||
|
ossa dr | Loomad | Rõngas | Igal liigil on kõik sama suuruse molekulid. |
|
Kõrgem ra jaama | Rõngas | Varieeruma | Kõigil uuritud liikidel on erinev rõngas DNAs, kus geneetilise teabe kogusisaldus vastab sõltuvalt tüübist 300-1000 miljoni daltoni massile |
|
Seened: Lihtsam | Rõngas Rõngas Rõngas Lineaarne | |||
|
Kloor kulude jagamine samm | Merevetik | Rõngas Rõngas | ||
Kõrgem taimi | Rõngas | Iga üksikute liikide leidis ainult ühte molekule |
DNA organelle suhteline kogus mõnes rakkudes ja kudedes
Organism | Kangast või rakkude tüüp | Mel-L DNA / Orgaanilise arv | Organisatsioonide arv nell B. puur | Osakaal DNA Organ-Nell kõigis DNA rakud,% |
|
|
ossa dr | |||||
Rakud Line L. | |||||
Muna | |||||
|
Kloor kulude jagamine samm | Vegetatiivsed diploidsed rakud | ||||
Maisi- |
Mitokondriaalse genoomi toimimine
Mis on mitokondriaalsete imetajate eriline DNA replikatsioonis ja transkriptsioonimehhanismides?
Täiendav "href \u003d" / tekst / kategooria / koolementarij / "Rel \u003d" järjehoidja "\u003e Täiendavad ahelad MTDNA erinevad oluliselt konkreetse tihedusega, kuna see sisaldab teistsugust kogust" raske "puriini ja" valguse "pürimidiini nukleotiide. Nii et nad on nimetatakse - H (raske - raske) ja L (kerge - valguse) ahela. Alguses refortaarne molekul MTDNA, niinimetatud D-ahela moodustub (inglise keelt. Tühistamissignaal - nihke silmus). See struktuur nähtav elektroonilise mikrokomp, koosneb kaheahelalisest ja üheahelalisest (rakulise osa N-ahela) krundid. Kahe ahelaga pindala moodustub osa L-ahela ja tunnusline Re-sünteesiseeritud DNA fragment 450-650 (sõltuvalt keha tüübist) nukleotiidide 5 "- Ribonuk-leotiidi seemnete otsa, mis vastab N-ahela sünteesi alguse punktile (OriH). L-ahela sünteesi algab ainult siis, kui tütarettevõtja N-ahela tegemist on punkti ori L. See on tingitud asjaolust, et L-ahela juurdepääsu replikatsiooni algatamise ala ensüümide replikatsiooni algatamiseks DNA sünteesi ainult üheahelalises olekus ja järjestikuse lina, ainult kahekordse spiraalide sünteesi N-ahela. Seega sünteesitakse MTDNA tütarketid pidevalt ja asünkroonselt (joonis fig 3).
Joonis 3.MTDNA imetaja replikatsioonikava. Esiteks moodustub D-ahela, seejärel sünteesitakse tütarettevõtja N-ahel, siis algab tütarettevõtte L-ahela süntees.
Kon-TSA geen 16s rRNA (joonis 4). Sellised lühikesed ärakirjad on 10 korda suurem kui kaua. Selle tulemusena valmimise (töötlemise), 12s rRNA ja 16s RRNA moodustuvad, osalevad moodustamise mitokondriaalsed ribosoomid, samuti fenüülalaniini ja valesti. Ülejäänud tRNA lõigatakse pikkade transkriptide välja ja tõlgitud mRNAd moodustuvad 3-tollisele, mille ühendatud polüadenüüljärjestused on ühendatud. 5 "- Nende mRNA konverentsid ei ole CE - mis on Eucari jaoks ebatavaline. Splaissing (splaissing) ei esine, kuna ükski mitokondriaalsest imetajate geenidest ei sisalda intronesi.
Joonis 4. 37 geeni sisaldava inimese MTDNA transkriptsiooni. Kõik transkriptid hakkavad sünteesida ORI H. Rbosomaalses RNA lõigatakse N-ahela pikaajalistest ja lühikestest transkriptidest. TRNA ja mRNA on moodustatud nii DNA ahelate ärakirjade töötlemise tulemusena. TRNA geenid on märgitud kerge rohelisega.
Tahad teada, millised teised üllatused suudavad esitada mitokooni draami genoomi? Suurepärane! Me loeme! ..
Lady ja 3 "-Kodeerimispiirkonnad, nagu enamik tuumaenergiat. Mitmed geenid sisaldavad ka introneid. Niisiis on tsütokroom-oksüdaasi B kodeerivasse kasti geenis kaks introni. Esmasest RNA transkriptsioonist autoochalaly-Tžaalselt (ilma osalemiseta) mis tahes valkudest) lõigatakse lõigatud koopia kõige osast per-inthrony. Ülejäänud RNA on maatriksiks splaissimise matrixina maatriksina. Osa selle aminohappejärjestusest osa kodeeritakse ülejäänud introni ülejäänud koopiates. Maturatis lõikab neid, hävitades oma mRNA, eksonide koopiad õmblema ja moodustub tsütokromaasi B-i mRNA (joonis fig 5). Sellise nähtuse avamine tegi uuesti Insight intronoonide kohta, nagu "midagi kodeerivate järjestuste kohta."
Joonis 5. Töötlemine (valmimine) tsütokroomi oksüdaasi B mRNA pärmi mitokondrites. Splaissimise esimeses etapis moodustatakse mRNA, mille kohaselt maturu sünteesitakse, mis on vajalik splaissimise teise etapi jaoks.
Apressiooni uurimisel mitokooni kuivatamise geenide Tripanosoma Brucei. Üllatav kõrvalekalle leiti ühest molekulaarbioloogia ühest peamisest telgedest, mis tähed, mis pärast nukleotiidide pärast mRNA-d vastab see sellistele kooditoitega DNA-sektsioonidele. See osutus mRNA ühe subühikute tsütokroome-C-oxdase redigeeritud, st pärast transkriptsiooni selle esmane struktuuri muutused - neli uratsiili lisatakse. Selle tulemusena moodustub uus mRNA, mis toimib maatriks ensüümi täiendava allüksuse sünteesiks, aminohapete depootmisusest, kus pole midagi pistmist "href \u003d" / teksti / kategooria / viirusega / "REL \u003d" Bookmark "\u003e viiruste, seente, taimede ja loomade järjehoidja. Inglise keele uurija Berrol võrdles ühe mitokondriaalse vasika struktuuriga selle genoomi kodeeritud tsütokromoksüdaasi järjestusega aminohapete järjestusega. Selgus, et geen - mitokondriaalsete veiste (nagu inimene) ei erine lihtsalt universaalsest, ta on "ideaalne", st see allub järgmisele sondile: "Kui kahes koodonil on kaks identset nukleotiidi ja kolmanda nukleoti kuuluvad ühele klassile (Purin - A, G või pürimidiin-Y, C), siis kodeerivad sama aminohapet. "Universaalses koodis on selle reegel kaks erandit: triplett AUA kodeerib isoleutsiini ja koodi augustini metioniini Ideaalne kood Mitochnondria mõlemad neist kolme aasta metioniin; Kriplett Ugh kodeerib ainult trüptofaani ja UGA triplett on stopp-koodon. Universaalses koodis on mõlemad kõrvalekalded seotud valgu sünteesi peamiste hetkedega: kood Auri - algatamine ja Stop-Codon UAA peatab polüpeptiidi sünteesi. Ideaalne kood on omane mitte kõigile mitokondritele kirjeldatud, kuid ühel neist ei ole universaalse koodi. Võime öelda, et mitokondria räägitakse erinevates keeltes, kuid mitte kunagi tuumasse keeles.
Erinevused "universaalse" geneetilise koodi ja kahe mitokondriaalse koodi vahel
Koodon | Mitokondriaalne imetajakood | Mitokondriaalne pärmi kood | “ Universaalne” |
Nagu juba mainitud, on mitokondriaalsel selgroogsetes genoomis 22 ge-trna. Kuidas selline mittetäielik komplekt teenib kõiki 60 koodonit aminohapete jaoks (täiuslik kood 64 triplett neli stop koodonit, ülikoolis - kolm)? Fakt on see, et valkude sünteesi puhul mitokondrites on koodon-tsütone vastasmõjud lihtsustatud - tunnustamiseks kasutatakse kahte kolmest antiquodoni nukleotiidi. Seega üks tNA tunnistab kõiki nelja koodoni perekonna esindajat, kes eristavad kolmanda nukleootia maja. Näiteks leutsiin-trna anti-tsükodooniga GAU seisab ribosoomi vastu CSU koodonite, CSU, CSU ja Zug, pakkudes viga-vaba kaasamise leutsiini polüpeptiidi ahelasse. Kaks muud leutsiini koodon UUA ja UUA tunnevad tRNA-d anti-Kodon Aau. Üldiselt kajastavad kaheksa erinevat tRNA molekuli kaheksa nelja koodoni perekonda ja 14 tna kajastab erinevaid koodonipaaride, millest igaüks krüpteerib ühe aminohappe.
On oluline, et aminohapete ühendi ühendi eest vastutavate aminoklaaside ensüümid kodeeritakse raku südamikus ja sünteesitakse endoplasmaatilise võrgu ribosoomile. Seega on selgroogsete loomadega kõik polüpeptiidide mitokondriaalse sünteesi valgu komponendid krüpteeritud kernelis. Samal ajal ei ole tsükloheksimiidi valgu sünteesi valgu sünteesi surunud, blokeerides eukarüsiini ribosoomide töö, kuid on tundlik erütromütsiini antibiootikumide ja kloramfeeni-Cola suhtes, mis inhibeerivad valgu sünteesi. See fakt toimib üheks argumentide kasuks mitokondrite päritolu aeroobsetest bakteritest eucaryootiliste rakkude sümbiootilisel kujundamisel.
Oma geneetilise süsteemi olemasolu väärtus mitokondritele
Miks mitokondria on vaja oma geneetilist süsteemi, samas kui teised organellid, nagu peroksisoomika ja lüsosoomid, ei ole seda? See küsimus ei ole üldse triviaalis, kuna eraldiseisva geneetilise SIS-teema hooldus on raku poolt kallis, kui võtame arvesse tuumaenergia genoomi nõutavaid vabatahtlikke geene. Ribosoomivalgud, aminoatseküül-kõrge sünteemid, DNA ja RNA polümeraas, töötlemisnsüümid ja RNA modifikatsioonid ja modifikatsioonid ja nii edasi. Enamik kõige uuritud valkudest mitokondritest erinevad aminohappejärjestusest nende analoogidest teistest raku osadest pärinevatest analoogidest; Ja on põhjust uskuda, et nendes orel-LLA-s on väga vähe selliseid valke, mis võiksid kusagil mujal kokku puutuda. See tähendab, et ainult selle mitokondrite geneetilise süsteemi säilitamiseks tuumaenergia genoomis peaks olema mitu tosinat täiendavat geeni. Esimene selline "jäätmetest" on ebaselge ja loodan, et Ralluge leidub Mitokondriaalse DNA nukleotiidjärjestusest, mitte Opra-Roode. On raske ette kujutada, miks Mitochondria genereeritud valge-KI peab kindlasti sünteesitakse, mitte tsütosoolis.
Tavaliselt selgitatakse geneetilise süsteemi olemasolu energeetikakultuurides asjaolu, et mõned organellide sees sünteesitud valkudest on liiga hüdrofoobsed, et läbida mitokondriaalmembraani välja. Ap-süntetaasia kompleksi uuring on siiski näidanud, et selline selgitav on ebatõenäoline. Kuigi ATP süntetaasi individuaalsed valgu subühikud on evolutsiooni ajal väga konservatiivsed, muudetakse nende sünteesi. Kloroplastides moodustuvad mitmed päris hüdrofiilsed valgud, sealhulgas neli kompleksi F1-ATPA viiest allüksusest, mis on komaanide sees ribosoomides. Vastupidi, seene Neurospora. Ja loomade rakud, väga hüdrofoobse komponendi (subühik 9) membraani osa aaproov sünteesi ribosoomid tsütoplasma ja alles pärast seda läheb organelli. Funktsionaalselt samaväärsete valkude allüksusi kodeerivate geenide lokaliseerimine erinevates organismides on raske seletada mistahes hüpoteesi abil, mis avaldab mitmeid Mitokondrite kaasaegsete geneetiliste süsteemide ja kloroplastide kaasaegsete geneetiliste süsteemide eeliseid.
Arvestades kõiki ülaltoodut, jääb jätkuvalt ainult, et mitokondrite geneetiline süsteem on evolutsiooniline ummikseisu. Osana endo-sümbiootilisest hüpoteesist tähendab see seda, et endostruatsiooni geenide ülekandmise protsess võõrustaja tuumaenergia genoomile lõpetati varem kui täielikult lõpule viidud.
Tsütoplasmaatiline pärilikkus
Tsütoplasmaatiliste geenide ülekande tagajärjed mõnedele loomadele, sealhulgas isikule, tõsisemaks kui pärmi jaoks. Kaks ühendavat haploidse pärmirakkudel on sama palju ja kaasa aitavad soovitud zygotion sama koguse mitokondriaalse DNA-ga. Seega pärmi mitokondriaalne genoom pärineb mõlemast vanematest, kes teevad võrdse panuse järglaste henofoobisse (kuigi pärast mitu põlvkonda hiljem Üksikisikjäreltulijad sisaldavad sageli mitokondrid ainult ühe vanema tüübiga). Erinevalt kõrgematest loomadest muudab munarakk Zygoota tsütoplasma kui sperma ja mõnes loomade sperma ei saa tsütoplasse üldse teha. Seetõttu võib arvata, et kõrgeimate loomade puhul edastatakse mitokondriaalne genoom ainult ühest vanematest (nimelt ema-liinid); Tõepoolest, seda kinnitasid eksperimendid. Selgus, näiteks, et ületamisel rottide kahe laborliini mitokondriaalse DNA, veidi silmapaistva avalduse nukleotiidide (A ja B), järglastel
mitokondriaalne DNA ainult ema tüüp.
Mendeli seadusi ei esitanud tsütoplasmaatilise pärteduse, erinevalt tuumaenergiast. See on tingitud asjaolust, et kõrgeimad loomad ja erinevate korruste kasvatamine on võrreldamatuid koguseid mitohhoonreise. Niisiis, hiiremuna on 90 tuhat mitokondrit ja ainult neli spermatosoidis. On ilmne, et mitokondrite viljastatud munades peamiselt või ainult naissoost individuaalsest isikust, st kõigi mito-chondriaalsete emade geenide pärandist. Tsütoplasmaatilise pärilikkususe geneetiline analüüs on tuuma-tsütoplasmaatiliste interaktsioonide tõttu raske. Tsütoplasmaatiliste meeste steriilsuse puhul suhtleb mutantse mitokooni kuivatamise genoomi teatud tuumade geenidega, mille retsessiivsed alleelid on omaduse arendamiseks vajalikud. Nende geenide domineerivad alleelid nii homo- kui ka heterosügooses olekus, taaste taaste viljakuse taastamine, olenemata mitokondriaalse genoomi olekust.
Tahaksin elada geenide ema pärandi mehhanismi kohta, tuues konkreetse näite. Selleks, et lõpuks ja pöördumatult mõista mehhanismi NEMENEVEV (tsütoplasmaatiline) Mitokondriaalsete geenide pärandi mehhanismi, kaaluge, mis juhtub selliste geenidega, kui kaks haploidirakkude ühendamist, moodustades diploidse Zygot. Juhul kui üks pärmi rakk kannab mutatsiooni, mis määrab mitokondriaalse valgu sünteesi vastupanu kloramfenikoolile ja teine \u200b\u200b- metsik-tüüpi rakk on tundlik selle antibiootikumi suhtes: mutantsed geene on kergesti tuvastatavad, kasvavad pärmi glütserooli keskkonnas. kasutada, mis on võimeline rakkudest puutumata mitokondritega; Seetõttu võib kloramfenikooli juuresolekul ainult mutantne geeni rakud kasvada sellises keskkonnas. Meie Diploid Zygota on kõigepealt mitokondrid mutant ja metsik tüüp. Mitosi tulemusena Zygootist räägitakse diploidse tütarrakk, mis sisaldab ainult väikest arvu mitokondritest. Pärast mitmeid mitootilist tsüklit, lõpuks mõned uued rakud saavad kõik mitokondrid või mutant või metsikut tüüpi. Seetõttu on kõik sellise raku järglased geneetiliselt identsed mitokondrid. Selline juhuslik protsess, mille tulemusena moodustub diploid järglased, mis sisaldavad mitokondri ainult ühte tüüpi, kutsus metreetilinej. agregaciaj.. Kui diploidrakk ühe tüüpi mitokondria toimub meioosi, kõik neli tütar haploidrakkude saavad sama mitokondriaalse geenide. Seda tüüpi pärandit nimetatakse nemendelõvi koorimavõi tsütoplasmaatilineerinevalt Mendeli pärandist tuumaenergia geenid. Tsütoplasmaatiliste geenide edastamine tähendab, et uuritud geenid on mitokondrites.
Eurokondrite genoomide genoomide uurimine, nende areetika konkreetsete seaduste, tuuma- ja mito-chondria geneetiliste süsteemide vahelised suhted on vajalikud eucaryootilise raku ja keha keerulise hierarhilise korralduse mõistmiseks.
Teatavate mutatsioonidega mitokondriaalse DNA või tuumaenergia geenides, mis kontrollivad mitokondrite tööd, on mõned päritud haigused ja inimese vananemine seotud. Andmed kogunevad MTDNA denefitside osalemisele kantserogeneesis. Järelikult võib mitokondrid olla vähi kemoteraapia Mi-Sinch. On fakte tuuma- ja mitokondriaalse genoomide tiheda interaktsiooni kohta mitmete inimeste patolite arendamisel. MTDNA mitu deletsioone leidub raskete lihaste nõrkusega patsientidel, rünnakute, kurtuse, autosomaalse domineeriva tüübi ajal. Seksuaalne dimorfism paigaldati koronaarse südamehaiguse kliinilistele ilmingutele, mis on tõenäoliselt tingitud mate-rhini mõju - tsütoplasmaatilisele pärilikule. Areng geeniteraapia inspireerib lootust korrigeerida defekte genoomides mitochon-Drey lähitulevikus.
Nagu te teate, et kontrollida ühe mitmekomponentse süsteemi komponendi funktsiooni funktsiooni, muutub kindlaks määratud komponendi likvideerimine, millele järgneb tekkinud muutuste analüüs. Kuna kohtuniku teema on näidata vanema genoomi rolli järeltulija arengule, oleks loogiline õppida erinevate tegurite põhjustatud mitokondriaalse genoomi rikkumiste tagajärgedest. Eespool nimetatud rolli uurimise vahend osutus mutatsiooniliseks protsessiks ja selle tegevuse tagajärgedest huvitatud meetme mõju. Mitokondriaalsed haigused.
Mitokondriaalsed haigused on näiteks inimeste tsütoplasmaatilise pärilikuse näide ja täpsemalt "Orgaaniline pärilikkus". See selgitus tuleks teha, sest Nüüd on olemas vähemalt mõnes organismides, tsütoplasmaatilistes pärilikke tegurid, mis ei ole seotud rakuliste organellidega - tsütogeeniga (-vechenov, 1996).
Mitokondriaalsed haigused on heterogeensed rühmad, mis on põhjustatud mitokondrite geneetilistest, struktuurilistest, biokeemilistest defektidest mitokondrite ja koe hingamisteede häirete. Mitokondriaalse haiguse diagnoosimiseks on oluline põhjalik genealoogiline, kliiniline, biokeemiline, morfoloogiline ja geneetiline analüüs. Mitokondriaalse patoloogia peamine biokeemiline omadus on laktaatse atsidoosi arendamine, hüperlakttatseteemia ilmneb tavaliselt koos hüperporenataktiiviga. Erinevate võimaluste arv on jõudnud 120 vormi. Piima- ja peer-astmehapete kontsentratsiooni suurenemine on stabiilne tserebrospinaalvedelikus.
Mitokondriaalsed haigused (MB) on kaasaegse meditsiini jaoks oluline pro-blus. Vastavalt meetodite päriliku edastamise, MB, esineb haigusi päritud monogeeniliselt vastavalt Mendelian tüüpi, kus tuumaenergia mutatsiooni tõttu rikub mitokondriaalsete valkude struktuuri ja toimimist või mitokondriaalse DNA ekspressiooni, nagu Mitokimisria üksi geenide mutatsioonide põhjustatud haigustena, mida peamine peatamine üle kantakse emareili kõrgusele.
Andmete morfoloogilised uuringud, mis tunnistasid ebaviisakas patoloogia mitokondria: anaraalne levik mitokondria, polümore-fism mitokondria halvenenud kuju ja suurusega, kristallide desorganiseerimisega, ebanormaalse mitokondrite klastrites Sarchatrumi klastrites, paraklaraalsete vacuoletside esinemine mitokondria
Mitokondriaalsete haiguste vormid
1 . Mitokondriaalsete haiguste põhjustatud mitokondriaalse DNA mutatsioonide
1.1.balls tõttu mitokondriaalse DNA deletsioonide
1.1.1. Kerns-Seyir Sundar
Haigus ilmneb 4-18-aastaselt, progressiivse välimise Ophtalmoplegia, pigmendi retinit, ataksia, intente treemor, südame atrioventrikulaarne blokaad, valguse taseme parandamine tserebrospollaadi vedelikus üle 1 g \\ l, rebenenud "Punane kiud skeleti lihaste biopsiates
1.1.2. Pearson Sundar
Deebetida haiguse sünnist või esimese kuu jooksul, mõnikord on võimalik arendada entsefaloomüopaatiat, ataksiat, dementsust, progressiivseid väliseid oftalmoplegiat, hüpoplastilist aneemia, kõhunäärme eksokirilise funktsiooni rikkumine, progressiivne kursus
2 . Mitokondriaalse DNA punktmutatsioonide põhjustatud baselies
Emade pärandi tüüp, akuutne või subakure vähenemine ühe või mõlema silma kohta vaateraskuse vähenemises, kombinatsioon neuroloogiliste ja kondi-kunstiliste häirete, võrkkesta mikroangiopaatiaga, progresseeruvad visuaalsete teravuse vähendamise või taaskasutamise ajal, debüüt 20-30 aastat
2.2. Napr (neuropaatia, ataksia, pigmendi retinit)
Emade pärandi tüüp, neuropaatia, ataksia ja pigmendi retiniidi kombinatsioon, psühhomotoorse arendamise taganemine, dementsus, "rebitud" punase kiudude olemasolu lihaskoe biopsias
2.3. Merrf SinRM (MOGLONE-EPILICS, Regusid "Vene failid)
Emade tüübi päranduse tüüp, debüüdihaigused vanuses 3-65 aastat, müoklonic epilepsia, ataksia, dementsuse koos neurosensoorse de-kuuma, visuaalsete närvide atroofia ja sügava tundlikkuse häire, laktaatse atsidoosi ajal uuring EEG epileptiliste komplekside üldise vannide poolt, "rebitud" punased kiud skeletilihaste biopsiates, progressiivse kursuse
2.4. Melasüsteem (mitokondriaalne entsefalomüopaatia, laktaat-atsidoos, stroy-sarnased episoodid)
Emade tüüp pärandist, deebethaiguste alla 40-aastased, mitte-renormatus füüsilise pingutuse, migreen-sarnane peavalud iiveldus ja oksendamine, insult-nagu episoodid, krambid, laktaat-atsidoos, "rebitud" punased kiud lihaste biopsiad, Progressiivne kursus.
3 . Intenomomeensete kommunikatsiooniefektidega seotud patoloogia
3.1. Mitme mitokondriaalse DNA mitme kustutamisega
Blephalektoroptoos, väljas oftalmopeedia, lihaste nõrkus, neurosensoorne kurtus, optiliste närvide atroofia, progresseeruv voolu, skeletilihaste mustrid, vähendades hingamisteede ahela ensüümide aktiivsust.
3.2.Sinter mitokondriaalne DNA kustutamine
Autosomaalne retsessiivne pärand
Kliinilised vormid:
3.2.1.Fatsionaalne infantiilne
a) Raske maksapuudulikkus B) hepatopaatia c) lihaste hüpotensioon
Debüüdi vastsündinu jooksul
3.2.2.Kaasasündinud müopaatia
Väljendunud lihaseline nõrkus, üldine hüpotensioon, kardiomüopa-TIA ja krambid, neerukahjustus, glükooosuria, aminoatseopaatia, fosfatia
3.2.3.Infantiilne mopaatia
see toimub esimese kahe eluaasta jooksul, progressiivse lihaste nõrkus, proksimaalse lihasrühmade käed ja kõõluse reflekside kaotus, voolu kiiresti progressiivne, surmaga lõppenud tulemus esimese 3 aasta jooksul.
4 . Nuclear DNA mutatsioonide põhjustatud sünorochtrial haigused
4.1.Baby seotud hingamisteede ahela defekte
4.1.1. Comlects 1 (NADH: Coq-reduktaas)
Haiguse algus kuni 15 aastat, müopaatia sündroom, psühhomotoorse arendamise viivitus, kardiovaskulaarse süsteemi rikkumine, krambid, mis on vastupidavad ravile, mitmele neuroloogilisele häiretele, progressiivsele voolule
4.1.2. Kompleksi kompleksi 2 (suktsinaat-Coq-reduktaasi) kompleks
Mida iseloomustab entsefalomüopaatia sündroom, progressiivne, kuiv tee, võib-olla PTOde arendamine
4.1.3. Kompleksse kompleksi 3 (C-oksüdamuktaasi COQ-tsütokroom) kompleks
Multisüsteemi häired, erinevate elundite ja süsteemide lüüasaamine, kaasamine kesk- ja perifeerse närvisüsteemi, endokriinse süsteemi, neerude, progressiivse kursuse
4.1.4. Kompleksi kompleks (C-oxidaasi tsütokroom)
4.1.4.1. Infinaatiline infantiilne kaasasündinud laktaat atsidoos
Mitokondriaalne müopaatia neerupuudulikkusega või kardiomüopa-Tiyaga, debüüt neonataalne vanus, väljendunud hingamisteede häired, hajutatud lihaste hüpotensioon, järkjärgulise surmaga lõppenud tulemus esimesel eluaastal.
4.1.4.2.Healoomuline infantüüli lihaste nõrkus
Atroofia, piisava ja õigeaegse raviga, on võimalik protsessi kiire stabiliseerimine ja taaskasutamine 1-3-aastaseks eluks
5 Menkes. Sundar (TrichopolodiSistriophia)
Terav hilinemine psühhomotoorse arendamise ajal, kasvab kasv, Ros-TA ja düstroofiliste juuste rikkumine, \\ t
6 . Mitokondriaalne entsefalomüopaatia
6.1.Leia sündroom (samaaegne neurootiline entsefalomüelopoatia)
See avaldub pärast 6-kuulist elu, lihaste hüpotensiooni, ataksiat, nüstagmi, püramiidi sümptomite, oftalmoplegia, visuaalsete närvide atroofia, sageli kardiomüopaatia ja kerge metaboolse atsidoosi manusena
6.2.Allers sündroom (Progressive Scleroseeriv Polydifier)
Aju halli massi degeneratsioon kombinatsioonis maksa tsirroosiga, kompleksi 5 (ATP-süntetaasi) puudusega (ATP-süntetaasi), psühhomotoorse arendamise, ataksia, dementsuse, lihaste nõrkus, haiguse käigus järk-järgult Mittetäielik soodne prognoos
6.3. Koenzyme-Q
Metaboolsed kriisid, lihaste nõrkus ja väsimus, oftalmoplegia, kurtus, nägemise vähendamine, stroy-like episoodid, ataksia, müoklone epilepsia, neerukahjustus: glükoos, aminoatseopaatia, fosfatia, endo-criming-häired, progressiivne kursus hingamisteede aktiivsuse vähendamine hingamisteede aktiivsuse vähendamine
7 Piima- ja püruvichappe metabolismi rikkumisega seotud possisalsastikud
7.1. Piruvatakarboksülaasi autosomaal-retsessiivse pärandi mõju, debüüthaiguse debüütahaiguse neonataperioodil, aeglane lapse sümptomikompleks ", krampide suhtes resistentsed ketoonikehade kõrged kontsentratsioonid veres, hüperamonmium, hüperitiitneemia Püruvaturboksülaasi aktiivsus skeletilihastes
7.2. Pirvate dehüdrogenaas
Vastsündinud ajavahemiku jooksul, Cranial-Facial Donorphia, ravi, hingamisteede väärtuse languse ja imemiseks mõeldud krambid, sümptomite kompleks "VI-logo laps", aju düshinessia, väljendunud atsidoos, millel on kõrge laktaadi ja püruvaadi kõrge sisaldus
7.3. Püruvaadi dehüdrogenaasi aktiivsuse aktiivsus
Ilming esimesel eluaastal, mikrotsefaalia, psühhomotoorse arendamise, ataksia, lihaste düstoonia, koreoathytheoosi, laktaat-atsidoosiga, millel on kõrge püruvaadi sisaldus
7.4. Digidolipoiltransatsetülaas
Autosomaal-retsessiivne pärand, debüütahaigus neonataalse perioodi jooksul, mikrotsefaalia, psühhomotoorse arendamise, lihaste hüpotensiooni taganemise, mis hilisema suurenemisega lihastoonis, optiliste närvide ketaste atroofia, dihüdrolipoüütrans-atsetülaasi aktiivsuse vähenemise atroofia
7.5. Digidolipohüüldhüdrogenaas
Autosomaal-retsessiivne päranduse, haiguse debüütide debüüt esimesel eluaastast, aeglase lapse sümptomi kompleks ", ppm ja kõhulahtisuse düsmetaboolsed kriisid, psühhomotoorse arengu hilinemine, optiliste närvide atroofia, laktaat-atsidoosi atroofia Alaniini, a-ketoglutarata, a-a-ketokisloti suurenemine hargnenud ahelaga a-a-ketokislot, di-hüdrolüpohyldehüdrogenaasi vähenenud aktiivsus
8 Rasvhapete oksüdeerimise defektide tõttu põhjustatud arvutused
8.1. Atsetüül-CoA-dehüdrogenaas pika süsinikuahelaga
Autosomaal-retsessiivse pärandi tüüp, debüütida haiguse esimese kuu jooksul, metaboolsed kriisid oksendamise ja kõhulahtisusega, sümptomite sümptomi kompleksiga "aeglane laps", hüpoglükeemia, dikarboksüüli actuderium, rasvhapete atsetüül-cOA-dehüdrogenaasi vähenemine süsinikuahela
8.2. Atsetüül-CoA-dehüdrogenaas keskmise süsinikuahelaga
Autosomaal-retsessiivne pärandüüp, debüütahaigus vastsündinutel perioodil või esimese kuu jooksul, oksenduste ja kõhulahtisusega metaboolsed kriisid, \\ t
lihaste nõrkus ja hüpotensioon sageli arendab äkilist surma sündroomi, hüpoglükeemia, dikarboksüülakuduuria, rasvhapete atsetüül-CoA-dehüdrogenaasi aktiivsuse vähenemise keskmise süsinikuahelaga
8.3. Atsetüül-CoA-dehüdrogenaasi rasvhapped lühikese süsinikuahelaga
Autosomaal-retsessiivne päranditüüp, haiguse erinevad vanusekorraldus, vähenenud tolerantsus füüsilise pingutuse, oksevahetuse ja kõhulahtisusega, lihaste nõrkus ja hüpotensiooni suurenemine uriini metüülsulsuksiinhappega, atsetüül-cO-dehüdrogenaasi rasvhapetega lühikese süsinikuga ahela
8.4. Atsetüül-COA-dehüdrogenaasi rasvhappe rike
Neonataalne vorm: Kaardi-näoskeelne doonorfia, aju düshineesia, raske hüpoglükeemia ja atsidoosi, pahaloomulise voolu, kõigi atsetüül-kaasrahjude aktiivsuse vähenemine rasvhapete aktiivsuse vähenemine, \\ t
Infantiilne kuju:sümptom soovitab "kiiruslapse", kardiomüopaatiat, metaboolseid kannatusi, hüpoglükeemiat ja atsidoosi
8.5. Aktiivsete atsetüül-kaas dehüdrogenaasi rasvhapete aktiivsus
Hiline debüüdi vorm:lihaste nõrkuse, meta-polü kriiside, hüpoglükeemia ja atsidoosi perioodilised episoodid on vähem väljendunud, luure säilitatakse, \\ t
9 . Tõlgitud tsükli Krebs
9.1. Fumarase
Autosomaal-retsessiivne päranditüüp, debüüt haigus vastsündinutel perioodil või vastsündinute perioodil, microcephals, üldistatud kudumisnurksus ja hüpotensioon, letargia episoodid, kiire progressiivne en-cephalopaatia, ebasoodne prognoosimine
9.2. Suktsinaat dehüdrogenaas
Haruldane haigus, mida iseloomustab progressiivne entsefalomüopaatia
9.3. Alfa-ketoglutaeedüdehüdrogenaasi identiteet
Autosomaal-retsessiivne pärandüüp, haiguste neonataalne debüüt, mikrokephalsfalia, sümptomi kompleks "aeglane laps", letargia episoodid, laktaat-atsidoosi, kiiresti progresseeruva voolu, Krebsi tsükli ensüümide sisalduse vähenemine kudedes
9.4.Karnitiini puudujäägi ja selle metabolismi ensüümide puudujäägi
Carnitint-Palmitotitransferraze-1, autosomaal-retsessiivne pärand, varajase debüüdihaigus, mitte-ketoneemilise hüpoglüksute episoodid, hepatomegaalia, hüpertriglütserideemia ja mõõdukas monogrammi hüper, karnitiin-palmiteerivannide aktiivsuse vähenemine fibroblastide ja maksarakkudes
9.5. Karnitiin-atsüül, translokeerima
Varajane debüütide haiguste, südame-veresoonkonna ja hingamisteede häired, sümptomikompleks "aeglane laps", letargia episoodide ja kooma suurendades karnitiini eetri ja pika süsinikuahela kontsentratsiooni vähendatud karnitiini taustal seerumis, karnitiini atsüülnitini vähendamine Translokeerige
9.6. Carnitiini-Palmitantransfrasese-2
Autosomaal-retsessiivne pärandist, lihaste nõrkus, Malgia, Mioglobinuria vähenemine karnitiin-palmiitifranzferase - 2 skeletilihastes
Autosomaal-retsessiivne pärand, müopaatiline sümptomite kompleks, letargia ja letargia episoodid, kardiomüopaatia, hüpoglükeemia episoodid, vähendades rannit taset seerumis ja selle eritumise suurenemine uriiniga.
Pärast sellise "kohutavat" nimekirja analüüsimist nende või muude mitokondriaalsete (ja mitte ainult) genoomi muutustega seotud patoloogiate loetelu tekib teatud probleemidest. Millised on mitokondriaalsete geenide tooted ja millises Supermega-elutähtsate mobiilside protsessides nad kaasatud?
Nagu selgus, võivad mõned ülalmainitud patoloogiad esineda 7 subühik-dehüdrogenaasi subühikute sünteesis, 2 ATP-süntetaasi subühikut, 3-tsütokroom-C-oksüdaasi ja Ubikinol-tsütokroom-C-reduktaasi subühiku (tsütokroom B-subühiku ) mis on mitochondria sagneretooted. Selle põhjal on võimalik järeldada nende valkude võtmerolli olemasolu rakulise hingamise protsessis, rasvhapete oksüdeerimisprotsessis ja ATP sünteesiprotsessis, elektronide ülekanne membraani elektronidetundlikus süsteemis, \\ t Antioksüdandi süsteemi toimimine jne.
Otsustades apoptoosi mehhanismide viimaseid andmeid, tulid paljud teadlased järeldusele apoptoosi juhtimiskeskuse olemasolu kohta ...
Mitokondriaalsete valkude rolli näidati ka antibiootikumide kasutamisel MT sünteesi blokeerimist. Kui inimese rakud koekultuuris töödeldakse antibiootikumiga, nagu tetratsükliini või kloramfenikool, siis ühe või kahe rajooni pärast lakkab nende kasv. See on tingitud mitokondriaalse valgu sünteesi inhibeerimisest, mis põhjustab defektsete mitokondrite välimust ja APR ebapiisava moodustumise tulemusena. Miks saab bakteriaalsete infektsioonide ravis kasutada antibiootikume? Sellele küsimusele on mitu vastust:
1. Mõned antibiootikumid (nagu erütromütsiin) ei liigu läbi alasti membraani mitokondria imetajate.
2. Enamik meie keha rakke ei jagata või jagatud väga aeglaselt, mistõttu olemasolevate mitokondrite uute uute asendamine on võrdselt aeglaselt (paljudes kudedes, pool mitokondritest asendatakse umbes viis päeva või isegi kauem). Seega väheneb normaalse mitokondrite arv kriitilisele tasemele ainult siis, kui mitokondriaalse valgu sünteesi blokeerimist säilitatakse mitu päeva.
3. Teatud koe sees olevad tingimused takistavad teatud ravimite tungimist kõige tundlikumate rakkude mitokondrites. Näiteks suure kontsentratsioon CA2 + luuüdi põhjustab moodustumise CA2 + -tracycLined kompleksi, mis ei saa tungida kiiresti jagatud (ja seetõttu kõige haavatavamate) vererakkude lähteainetena.
Need tegurid võimaldavad kasutada mõningaid ravimeid, inhibeerivat mitokondriaalse valgu sünteesi, antibiootikumidena kõrgemate loomade ravis. Ainult kaks sellist ravimit on kõrvaltoime: pikaajaline ravi suurte annustega kloramfenikooli võib põhjustada luuüdi hematopoeetilise funktsiooni rikkumist (pärssida erütrotsüütide ja leukotsüütide moodustumist) ja tetratsükliini pikaajalist kasutamist soole epiteeli kahjustusele. Kuid mõlemal juhul ei ole päris selge, kas need kõrvaltoimed põhjustavad biogeneesi mitokondria biogeneesi või mõningaid muid põhjuseid.
Väljund
Genoomi MT struktuurilised ja funktsionaalsed tunnused on ühes järgmistes tingimustes. Esiteks leiti, et MTDNA edastatakse talle kõikidele
järeltulijad ja tema tütred kõik järgnevad põlvkonnad, kuid pojad ei liigu oma DNA (ema pärand). Emade iseloom
pärand MTDNA on tõenäoliselt seotud kahe asjaoluga: kas osa Paternal MTDNA on nii väike (vastavalt Isa rida seda ei saa edastada
rohkem kui üks DNA molekul 25 tuhande ema MTDNA-de jaoks), mida nad ei saa tuvastada olemasolevate meetoditega või pärast plokkide viljastamist, paternal mitokondri replikatsiooni. Teiseks kuulub kombineeritud varieeruvuse puudumine - MTDNA ainult ühele vanematele, järgmised tuuma DNA-d iseloomulikud rekombinatsiooni sündmused puuduvad ja nukleotiidijärjestus muutub põlvkonnalt genereerimisest ainult mutatsioonide kaupa. Kolmandaks ei ole MTDNA intronid
(On väga tõenäoline, et juhuslik mutatsioon mõjutab DNA kodeerimispiirkonda), kaitsev histoonid ja efektiivne DNA reparatsiooni süsteem - see määrab kõrgeima mutatsiooni kiiruse 10 korda kui tuumaenergia DNA. Neljandaks võib samal ajal normaalne ja mutant MTDNA sama raku juures eksisteerida (normaalse või ainult mutandi MTDNA olemasolu nimetatakse homoplassiaks). Lõpuks on mõlemad ahelad MTDNA-s transkribeeritud ja mitmete HA-vähi puhul erineb MTDNA geneetiline kood universaalsest (UGA kodeerib trüptofaan, AUA kodeerib metioniini, aga ja AGG-st
koodonid).
Need omadused ja ülaltoodud MT-genoomi ülesanded on muutnud MTDNA hindamatu vahendi nukleotiidjärjestuse varieeruvuse uurimise arstidele, kohtulikele arstidele, bioloogide-evolutsionistele,
ajaloolise teaduse esindajad oma konkreetsete ülesannete lahendamisel.
Alates 1988. aastast, kui ta oli avastanud, et mtDNA geenide olid keskmes Mitokondriaalne Mopaths (Jy Holt jt., 1988) ja Lebra pärilik optiline neuropaatia (DC Wallace, 1988), veelgi süstemaatiliselt identifitseerimine MT-genoomi mutatsioonide Ta tõi kaasa moodustamise kontseptsiooni mitokondrite haiguste (MB). Praegu on MTDNA patoloogilised köögid avatud igas mitokondriaalsete geenide tüübis.
Bibliograafia
1. Skulachev, mitokondrid ja hapniku Soros. Haridus. ajakiri
2. Biokeemia põhitõed: kolmes köites, m.
3. Nicholes D. G. Bioenergetics, tutvustamine. Chemiosmile. Th. Acad. Press, 1982.
4. Styer L. Biokeemia, 2. ed. San Fransisco, Freeman, 1981.
5. Skulšovi bioloogilised membraanid. M., 1989.
6., Chentsov reticulum: hoone ja mõned funktsioonid // Teaduse tulemused. Ühised bioloogia probleemid. 1989.
7. Chentsov tsütoloogia. M .: Publishing House Moskva Riikliku Ülikooli, 1995
8. , Mitohhoon-kuivaalse genoomi // Vestni pädevuse ulatus. Rams, 2001. \u003c10. Lk 31-43.
9. HOLT I. J, Harding A. E., Morgan -Hughes I. A. Muscle mitokondriaalse DNA kustutamine mitokondriaalsete müopaatiaga patsientidel. Loodus, 1988, 331: 717-719.
10. ja jneInimgenoomi ja eelsoodumus geene. SPB., 2000
11. , Mitokondriaalne genoom. Novosibirsk, 1990.
12. // Soros. Haridus. ajakiri 1999. №10. C.11.
13. Sümbioosi roll raku arengis. M., 1983.
14. // Soros. Haridus. ajakiri 1998. №8. C.2-7.
15. // Soros. Haridus. ajakiri 2000. №1. Lk.32-36.
Kiievi National University. Taras Shevchenka
Bioloogia osakond
abstraktne
Teemal:
"Emade genoomi roll järeltulija väljatöötamisel"
alatestud.e.nta IV.kursus
biokeemia osakonnad
Frolova Artema
Kiievis 2004
Plaanima:
Sissejuhatus ................................................. .................................. üks
Sümbiootiline päritolu teooriale mitokondrid ...... 2
Rakkude kerneli roll mitokondrite biogeneesis ....................................... 5
Transpordisüsteemid mitokondrid ................................................... .. ...... 7.
Mõõtmed ja kuju mitokondrite genoomid .................. 10
Mitokondriaalse genoomi toimimine ............... 14
Väärtus oma geneetilise süsteemi juuresolekul mitokondritele .......................................... ..... ................................... üheksateist
Tsütoplasmaatiline pärilikkus .................................. 20
© G. M.dimshitz
Mitokondriaalse genoomi üllatused
G.M. Dympits
Grigory Moiseevich Dymshits, Bioloogiliste teaduste arst, Novosibirski riigiülikooli molekulaarbioloogia osakonna professor, Venemaa Teaduste Akadeemia Siberi filiaali genoomi filiaali tsütoloogia ja geneetika osakonna juhataja. Kaasathor ja toimetaja neli kooli õpikute üldise bioloogia.Kuna tuvastamine mitokondrias, DNA molekulid läbisid veerand sajandit, enne kui nad olid huvitatud mitte ainult molekulaarsete bioloogide ja tsütoloogide, vaid ka geneetika, evolutsionistide, samuti paleontoloogid, ajaloolased ja lingvistid. Selline laiaulatuslik huvi tekitas A.warsoni töö California ülikoolist. 1987. aastal avaldas ta Mitochondria DNA võrdleva analüüsi tulemused, mis on võetud 147 erinevatest etniliste rühmade esindajast kõigist viie kontinendiga asuvate inimeste erinevate etniliste rühmade esindajast. Vastavalt tüübile, asukoha ja arvu üksikute mutatsioonide, tehti kindlaks, et kõik mitokondriaalse DNA tekkis ühe esivanemate nukleotiidide järjestuse lahknevusega. Lähis-teaduslikus ajakirjanduses tõlgendati seda järeldust äärmiselt lihtsustatud - kogu inimkond tuli ühest naisest, mida nimetatakse mitokondriaalseks EVA-le (ja tütred ja pojad saavad mitokondriat ainult emast), kes elasid Kirde-Aafrikas umbes 200 tuhat aastat tagasi. Veel ühe kümne aasta pärast oli võimalik mitokondrite DNA fragmenti dešifreerida, mis on isoleeritud neandertali jäänustelt ja hinnata inimese ja Neandertali viimase ühise esivanemi olemasolu aega 500 aastat tagasi.
Tänapäeval areneb mitokondriaalse inimese geneetika nii rahvastikus kui ka meditsiinilises aspektis. Ühendus on asutatud mitmete raskete pärilike haiguste ja difektide vahel mitokondriaalses DNA-s. Geneetilised muutused, mis on seotud keha vananemisega, väljendunud mitokondrites. Mis on Mitochondria genoomi, mida iseloomustab see inimestel ja teistel loomadel sellistest taimedest, seentest ja lihtsamatest ja suurusest ning kuju ja geneetilises paagis? Kuidas see toimib ja kuidas Mitokondriaalne genoom toimus erinevatest taksonidest? Seda arutatakse meie artiklis.
Mitokondri nimetatakse raku energiajaamadeks. Lisaks välimisele sile membraanile on neil sisemine membraan, mis moodustab arvukalt voldikuid - Crysta. Hingamisteede valgu komponendid on ehitatud nendega - ensüümid, mis on seotud oksüdeeritud toitainete keemiliste sidemete energia transformeerimisega adenosiini trifosfäärhappega molekulide energiasse (ATP) energiasse. Selline "konverteeritav valuuta" rakk maksab kõik oma energiavajadused. Roheliste taimede rakkudes lisaks mitokondritele on ka teisi energiajaamu - kloroplastid. Nad töötavad "Solar Paneels", kuid moodustavad ka ATP ADF ja fosfaat. Nagu mitokondrid, kloroplastid on autonoomselt kasvatamise organellid - on ka kaks membraani ja sisaldavad DNA.
Mitochondria maatriksis, välja arvatud DNA, on ka oma ribosoomid, paljudes omadustes erinevad eucaryootilised ribosoomid, mis asuvad endoplasmaatilise võrgu membraanides. Kuid ribosoomides moodustatakse mitokondrid mitte rohkem kui 5% kogu nende koostises sisalduvatest valkudest. Mitokondrite struktuuri- ja funktsionaalsete komponentide moodustavate valkude enamik neist valkudest kodeerib tuumagenoomi, sünteesitud endoplasmaatilise võrgu ribosoomidele ja transporditakse selle kanalite kogumiskohale. Seega on mitokondrid kahe genoomi ja kahe transkriptsiooni ja ringhäälinguseadme kombineeritud jõupingutuste tulemus. Mõnede hingamisteede ahela mitokondria subühiku ensüümid koosnevad erinevatest polüpeptiidetest, millest mõned kodeeritakse tuumaenergiaga ja osa on mitokondriaalne genoom. Näiteks koosneb oksüdatiivse fosforüülimise - tsütokroom-C-oksüdaasi peamine ensüümi pärmi kodeeritud allüksusest ja sünteesitakse mitokondrites ning neli südames kodeeritud koodi ja sünteesitakse tsütoplasmas. Enamiku mitokondriaalsete geenide ekspressiooni haldavad teatud tuumade geenid.
Mitokondriaalsete genoomide mõõtmed ja vormid
Praeguseks on lugeda rohkem kui 100 erinevat mitokondria genoomi. Komplekt ja nende geenide arv mitokondriaalses DNA-s, mille jaoks nukleotiidide järjestus on täielikult määratud, erineb oluliselt erinevates loomade, taimede, seente ja lihtsamate tüüpide erinevates. Suurim hulk geene leiti kõvastatud lihtsama mitokondriaalse genoomi Rectinomonas Americana. - 97 geenid, sealhulgas kõik geeni kodeerivad geenid Leitud MTDNA muudes organismides. Kõige kõrgemates loomade puhul sisaldab mitokondriaalne genoom 37 geeni: 13 hingamisteede valkude jaoks, 22 trna ja kaks rRNA jaoks (ribosoomide suure allüksuse jaoks 16s rRNA ja väikese 12-ni rRNA jaoks). Taimedes ja kõige lihtsam, vastupidiselt loomadele ja enamikust seentest, kodeeritakse mõningaid nende organellide ribosoomi osasid. Maatriksi polünukleotiidi sünteesi peamised ensüümid, nagu DNA polümeraas (Mitokondriaalse DNA replikatsiooni replikatsioon) ja RNA polümeraasi (mitokondriaalse geeni transkribeerimine) krüpteeritakse kernelis ja sünteesitakse tsütoplasma ribosoomides. See asjaolu näitab suhtelisust autonoomia Mitochnoria keerulises hierarhia eucaryootilise raku.
Mitmesuguste liigi mitokondrite genoomid erinevad mitte ainult geenide komplektis, nende asukoha ja väljenduse järjekorras, vaid suuruse ja DNA-d. Tänapäeva kirjeldatud mitokondriaalsete genoomide valdav enamus on rõngakujulised superspiralized DNA dissaalekulud. Mõnes taimedes koos rõngakujuliste vormidega on lineaarsed ja mõned lihtsamad, näiteks infusroomid, ainult lineaarse DNA leidub mitokondrias.
Reeglina sisaldab iga mitokondria mitu selle genoomi koopiat. Niisiis, inimese maksarakkudes umbes 2 tuhat mitokondrit ja igas neist - 10 identset genoomi. Hiire fibroblastides, mis sisaldavad kahte genoomi sisaldavat mitokondrit ja pärmirakkudes S.Cerevisiae. - Kuni 22 mitokondria, millel on neli genoomi.
Taimede mitokondriaalne genoom koosneb reeglina mitmel erineva suurusega molekulidest. Üks neist on "peamine kromosoom", mis sisaldab enamikku geene ja väiksema pikkuse helinaid, mis on dünaamilises tasakaalus nii ja peamise kromosoomiga moodustuvad sees- ja vahearuande tulemusena olemasolu tõttu korduvate järjestuste (joonis 1).
Joonis 1. Erinevate suuruste DNA-molekulide moodustamise skeem taimede mitokondrites.
Rekombinatsioon toimub korduvatel aladel (määratud sinises).
Joonis fig. 2. Lineaarse (A), tsükli (B), ahela (C) oligomeeride MTDNA kujutise skeem.
ori - DNA replikatsioonipiirkond.
Erinevate organismide mitokondrite genoomi suurus on väiksem kui 6000 paari nukleotiidi malaariaplastoosis (lisaks kahele RRNA geenile sisaldab ainult kolme geene kodeerivaid valkeid) sadu tuhandeid nukleotiide taimed (näiteks Arabidopsis Thaliana. Truntide perekonnast 366924 paari nukleotiide). Samal ajal leitakse 7-8-kordne erinevusi MTDNA kõrgemate taimede suurustes isegi ühes perekonnas. MTDNA pikkus selgroogsete loomade pikkus on veidi erinev: inimesel on 16 569 paari nukleotiidide paari - 16350, Dolphin-16330 juures lühikese konnaga Xenopus Laevis. - 17533, Karp - 16400. Need genoomid on sarnased ka geenide lokaliseerimisega, millest enamik asub võrgus; Mõnel juhul kattuvad nad isegi ühe nukleotiidi, nii et ühe geeni viimane nukleotiidi osutub kõigepealt järgmisena. Erinevalt selgroogsetest taimedes, seentes ja lihtsaim MTDNA sisaldab kuni 80% mitte-parandusjärjestustest. Erinevates liikides on genoomide geenide järjekord mitokondrites erinev.
Kõrge kontsentratsioon aktiivse hapniku vormide Mitokondrites ja nõrk reparatsiooni süsteemi suurendab sagedust MTDNA mutatsioonide võrreldes tuuma tellimuse. Hapniku radikaalid on C® T (tsütosiini (oksüdatiivse guaniini kahjustuste) spetsiifiliste asenduste põhjus, mille tulemusena on MTDNA-d rikas paarikaupa. Lisaks on kõigil MTDNA huvitav vara - need ei ole metüülitud, erinevalt tuuma- ja prokarüootsest DNA-st. On teada, et metüülimine (ajutine keemiline modifitseerimine nukleotiidjärjestuseta ilma DNA kodeerimisfunktsiooni katkestamiseta) on üks geenide programmeeritava inaktiveerimise mehhanisme.
Imetaja DNA mitokondrite replikatsioon ja transkriptsioon
Enamikus loomadel erinevad MTDNA komplementaarsed ahelad oluliselt konkreetse tihedusega, kuna need sisaldavad teistsugust arvu "raske" puriini ja "valguse" pürimidiini nukleotiidide arvu. Seega nimetatakse neid - H (raskeks raskeks) ja L (valgustuli) ahela. MTDNA molekuli replikatsiooni alguses moodustub nn D-ahela (inglise keelest. Ümberpaigutus silmus - nihke silmus). See struktuur, nähtav elektronmikroskoobi, koosneb kaheahelalisest ja üheahelalisest (rakulise osa H-ahela) sektsioonide. Kahe ahelaga ala moodustub L-ahela osa ja selle komplementaarse re-sünteesiseeritud DNA fragmendi 450-650 (sõltuvalt keha tüübist) nukleotiide, milles on 5-tolline -Concencing ribonukleotiidi seemnetele, mis vastavad N-ahela sünteesi lähtepunkt (ORI H). Süntees L-ahelad algavad ainult siis, kui tütarettevõte N-ahela tegemist on Ori L-i punktiga, kuna see on tingitud asjaolust, et L-ahela replikatsiooni alustamine on saadaval DNA sünteesiensüümide puhul ainult üheahelalises olekus ja seetõttu on sünteesi ajal ainult katkine kahekordse spiraal - seega sünteesitakse MTDNA tütarketid pidevalt ja asünkroonselt (joonis fig 3).
Joonis 3.MTDNA imetaja replikatsioonikava.
Esiteks moodustub D-ahela, seejärel sünteesitakse tütarettevõte N-ahel, \\ t
seejärel algab tütarettevõtte L-ahela sünteesi.
Mitochorondria, koguarv molekulide D-ahela oluliselt ületab arvu täielikult replicating molekulid. See määrab kindlaks asjaolu, et D-ahela on täiendavaid funktsioone - MTDNA lisamine sisemembraani ja transkriptsiooni algatamisega, kuna mõlema DNA ahela transkriptsiooni promootorid on piirkonnas lokaliseeritud.
Erinevalt kõige eucaryootilistest geenidest, mis on üksteisest sõltumatult transkribeeritud, kirjutatakse igale MTDNA imetaja ahelale ühe RNA molekuli moodustamiseks ORI H-piirkonnast. Lisaks nendele kahele pikale RNA molekulile täiendavad n- ja l- Ketid on moodustatud ja lühikese osa H-ahelatest, mis algavad samal hetkel ja lõpevad 16-ndate rRNA geeni 3-tollisele (joonis 4). Selliste lühiülekanded on 10 korda suurem kui pikk. Selle tulemusena valmimise (töötlemise), 12s rRNA moodustuvad ja 16s rRNA moodustamise moodustamise mitokondriaalse ribosoomid, samuti fenüülalalaniini ja valesti. Pikeseid ärakirju, ülejäänud tRNA lõigatakse välja ja tõlgitud mRNAd moodustuvad 3 "- Millest polüadenüüljärjestused on ühendatud. 5 "- Nende mRNA konverentse ei piira, mis on Eucariot ebatavaline. Splaissing (splaissing) ei toimu, kuna ükski mitokondriaalse imetaja geenide puhul ei sisalda introneid.
Joonis 4. 37 geeni sisaldava inimese MTDNA transkriptsiooni. Kõik transkriptid hakkavad sünteesida ORI H. Rbosomaalses RNA lõigatakse N-ahela pikaajalistest ja lühikestest transkriptidest. TRNA ja mRNA on moodustatud nii DNA ahelate ärakirjade töötlemise tulemusena. TRNA geenid on märgitud kerge rohelisega.Mitokondriaalse genoomi üllatused
Hoolimata asjaolust, et mitokondrite imetajate ja pärmi genoomides sisaldab umbes sama palju geene, on pärmi genoomi suurus 4-5 korda rohkem - umbes 80 tuhat paari nukleotiidi. Kuigi kodeerivad järjestused MTDNA pärmi on väga homoloogsed sobivate järjestustega inimestel, pärmi mRNA lisaks on 5 "-ldelny ja 3" -Kecoding valdkondades, nagu enamik tuumaenergia mrnas. Mitmed geenid sisaldavad ka introni. Seega on tsütokromoksidaas B kodeeriva kasti geenis kaks introni. Alates primaarsest RNA transkriptsioonist autokatalüütiliselt (ilma mis tahes valkude osaluseta), koopia lõigatakse kõige osa esimese introni. Ülejäänud RNA toimib maatriksiks splaissimises osaleva ensüümi maturza moodustamiseks. Mõned selle aminohappejärjestused kodeeritakse introni ülejäänud koopiates. Maturose lõikab neid, hävitades oma mRNA, eksonide koopiad õmblevad ja moodustatakse tsütokrooma oksüdaasi B mRNA (joonis fig 5). Sellise nähtuse avastamine tegi läbi Introresi kasutuselevõtu "midagi kodeerivate järjestuste". 
Joonis 5. Töötlemine (valmimine) tsütokroomi oksüdaasi B mRNA pärmi mitokondrites.
Splaissimise esimeses etapis moodustatakse mRNA, mis sünteesitakse Maturu poolt,
splaissimise teise etapi jaoks vajalik.
Kui uurides väljendit mitokondriaalsete geenide Tripanosoma Brucei. Üllatav kõrvalekalle leiti ühest molekulaarbioloogia ühest peamistest telgedest, mis tähed, et Nucleotiidide järjestus mRNA täpselt vastab täpselt DNA kodeerimispiirkondadele. See osutus mRNA ühe tsütokroom-s-oxdase subühikute redigeeritud, st. Pärast transkriptsiooni, selle esmase struktuuri muutused - neli uratsiili lisatakse. Selle tulemusena moodustub uus mRNA, mis toimib maatriks ensüümi täiendava allüksuse sünteesi jaoks, aminohapete järjestus, kus ei ole midagi ühist, kusjuures järjestusega kodeeritud järjestusega (vt tabel) .
Esmakordselt jaotatakse RNA redigeerimine laialdaselt kloroplastides ja mitokondrites kõrgemate taimede kõrgemates taimedes. Seda leidub imetajate somaatilistes rakkudes, näiteks soolestiku inimese epiteeli, redigeeritakse apolipoproteiini geeni mRNA.
Suurim üllatus mitochorondria teadlastest esitati 1979. aastal kuni selle ajani arvatakse, et geneetiline kood on universaalsed ja samad triipud kodeerivad samu aminohappeid bakterites, viirustes, seentes, taimedes ja loomadel. Inglise keele uurija Berrol võrdles ühe mitokondriaalse vasika geeni struktuuri, mille järjestus aminohapete järjestusega kodeeritakse selle genoomi poolt kodeeritud tsütokromoksidaasi allüksuses. Selgus, et mitokondriaalse karja geneetiline kood (nagu inimene) ei erine lihtsalt universaalsest, see on "ideaalne", st Selle suhtes kohaldatakse järgmist: "Kui kahes koodonil on kaks identset nukleotiidi ja kolmas nukleotiidid kuuluvad ühesse klassi (purin - a, g või pürimidiin-y, c), kodeerivad nad sama aminohappe." Universaalses koodis on selle reegli kohta kaks erandit: AUA triplett kodeerib isoleutsiini ja koodi AURG-Metioniini, samas kui ideaalses koodis mitokondrid kodeerivad mõlemad tripled metioniini; Kriplett Ugh kodeerib ainult trüptofaani ja UGA triplett on stopp-koodon. Universaalses koodis puudutavad mõlemad kõrvalekalded valgu sünteesi peamised hetked: kood Auri - algatamine ja Stop-Codon UAA peatab polüpeptiidi sünteesi. Ideaalne kood on omane mitte kõigile mitokondritele kirjeldatud, kuid ühel neist ei ole universaalse koodi. Võime öelda, et mitokondria räägitakse erinevates keeltes, kuid mitte kunagi tuumasse keeles.
Nagu juba mainitud, on mitokondriaalse selgroogse genoomi 22 tRNe geeni. Kuidas selline mittetäielik komplekt pakub kõiki 60 koodonit aminohapete jaoks (täiuslik kood 64 triplets neli stop koodon, universaalses - kolm)? Fakt on see, et valgu sünteesi puhul mitokondrites on koodon-anti-hapetevahelisi interaktsioone lihtsustatud - kaks kolmest antiquodoni nukleotiidi kasutatakse äratundmiseks. Seega tuvastab üks tRNA kõik koodoni perekonna esindajad, mida iseloomustab ainult kolmas nukleotiid. Näiteks on Anti-Kojdon Gau-ga Lecin TRNA CSU-koodonite, CSU, CSU ja ZUGi ees ribosoom, mis tagab leutsiini veavaba lülituse polüpeptiidi ahelale. Kaks muud leutsiini koodon UUA ja UUA tunnevad tRNA-d anti-Kodon Aau. Üldiselt kajastavad kaheksa erinevat tRNA molekuli kaheksa nelja koodoni perekonda ja 14 tna kajastab erinevaid koodonipaaride, millest igaüks krüpteerib ühe aminohappe.
Oluline on, et aminohapete kinnitamise eest vastutavate aminoklaade ensüümid vastavatele trna mitokondritele kodeeritakse raku südamikus ja sünteesitakse endoplasmaatilise võrgu ribosoomile. Seega on selgroogsete loomadega kõik polüpeptiidide mitokondriaalse sünteesi valgu komponendid krüpteeritud kernelis. Sellisel juhul ei ole tsükloheksimiidide valkude sünteesid tsükloheksimiidi blokeerima, blokeerides eucarüüootiliste ribosoomide töö, kuid on tundlik erütromütsiini ja kloramfenikooli antibiootikumide suhtes, mis pärssivad valgu sünteesi bakteritel. See fakt toimib üheks argumentide kasuks mitokondrite päritolu aeroobsetest bakteritest eucaryootiliste rakkude sümbiootilisel kujundamisel.
Symbiootiline päritolu teooria mitokondrid
Mitokondrite päritolu hüpotees ja taimsete plastiidide päritoluga intratsellulaarsete bakterite-endostrumentide ekspresseeritud R. Altman 1890. aasta sajandi kohta biokeemia, tsütoloogia, geneetika ja kaheaastase molekulaarbioloogia kiire arendamise kohta, mis põhines a Suur tegelik materjal. Selle olemus on järgmine: koos fotosünteetiliste bakterite tekkimisega Maa atmosfääris kogunenud hapnikku on nende ainevahetuse kõrvaltoime. Selle kontsentratsiooni kasvuga muutus anaeroobsete heterotofide elu keerulisemaks ja mõned neist liikusid oksüdatiivse fosforüülimise oksüdatiivse fosforüülimiseni. Sellised aeroobsed heterotroofid võiksid parimate efektiivsusega kui anaeroobsed bakterid, split orgaanilised ained, mis tulenevad fotosünteesi. Osa vabalt elavate aerobide olid tabanud anaerobes, kuid mitte "digereeritud", kuid säilitati energiajaamadena, mitokondria. Mitokondriiat ei ole vaja kaaluda vangistuses tehtud orjadena ATP-molekulide tarnimiseks, mis ei ole võimelised hingamisrakke võimelised. Nad on pigem "olendid", isegi valku, mis leitakse endale ja nende järglastele, kes on parimad varjupaikade parimad, kus saab kulutada kõige vähem vaeva, ilma et see tekitaks söömise ohtu.
Symbiootilise teooria kasuks öeldakse palju fakte:
- mitokondrite suurused ja vormid ja vabalt elavad aeroobsed bakterid langevad kokku; Need ja teised sisaldavad DNA rõngakujulist molekule, mis ei ole seotud histoonidega (erinevalt lineaarsetest tuumapunktidest);On mõte, et Eucariot'i erinevad kuningriigid olid erinevad esivanemad ja endsoskivad bakterid tekkisid elusorganismide arengu erinevates etappides. Seda mõistetakse ka kõige lihtsamate, seente, taimede ja kõrgemate loomade mitokondriaalse genoomide struktuuris. Kuid kõigil juhtudel langes promitokondrite geenide peamine osa südamikule, võimaluse korral mobiilsete geneetiliste elementide abil. Kui ühe sümbolite genoomi sümboleerimise Genesis muutub sümbionte integreerimine pöördumatuks.Nukleotiidjärjestuste kohaselt erinevad ribosomaal- ja transpordi RNA mitokondrid tuumaenergiast, mis näitab hämmastavaid sarnasusi mõnede aeroobsete grammi negatiivsete eubadaste sarnaste molekulidega;
Mitokondriaalsed RNA polümeraasid, kuigi kodeeritakse rakkude südamikku, inhibeerivad rifampitsiin, samuti bakteriaalsed ja eucaryootilised RNA polümeraasid on selle antibiootikumi suhtes tundlikud;
Valgu sünteesi mitokondrid ja bakterid on sama antibiootikumid, mis ei mõjuta ribosoomi EUCARIOT;
Mitokondrite sisemembraani ja bakteriaalse plasmalama sisemembraani lipiidide koostis on sarnane, kuid see erineb sellisest välismembraan mitokondritest, homoloogsest teistest eucaryootiliste rakkude membraanidest;
Sisemise mitokondriaalmembraani moodustatud kristallid on paljude prokarüootide mesosomaalsete mesosomaalsete membraanide evolutsioonilised analoogid;
Seni, organismid, imiteerivad vahepealsed vormid viis mitokondrite moodustumisele bakteritest (primitiivne Amoeba Pelomyxa. Sellel ei ole mitokondriat, vaid sisaldab alati endosfitaatilisi baktereid).
Uus genoom võib tekitada metaboolseid radasid, mis viivad kasulike toodete moodustamiseni, mida ei saa ühegi partneritega eraldi sünteesida. Seega on neerupealiste ajukooride steroidhormoonide rakkude sünteesi keeruline reaktsiooniahel, millest mõned esineb mitokondrites ja osa endoplasmaatilises võrgustikust. Pluritokondrite geenide hõivamine, et tuuma suutis usaldusväärselt kontrollida Symbioti funktsioone. Põhjas on kodeeritud kõik valke ja välimise membraani lipiidide sünteesi ja sünteesi, enamik maatriksi valke ja orgadeli sisemembraani. Kõige tähtsam on see, et südamik kodeerib replikatsiooniensüüme, transkriptsiooni ja MTDNA ülekannet, kontrollides seeläbi mitokondrite kasvu ja paljunemist. Sümbioosipartnerite kasvutempo peaks olema umbes sama. Kui omanik kasvab kiiremini, siis iga põlvkonnaga väheneb sümbionte arv inimese kohta ja lõpuks ilmuvad järeltulijad, kellel ei ole mitokondriat. Me teame, et iga keha rakus, mis ei sisalda seksuaalselt palju mitokondria, replicating nende DNA intervalli vahel omaniku vaheseinte vahel. See on tagatis, et kõik tütarrakud saavad vähemalt ühe mitokondrite genoomi koopia.
Tsütoplasmaatiline pärilikkus
Lisaks hingamisteede peamiste komponentide kodeerimisele ja selle oma haru kodeerimisele on mõnel juhul mitmete morfoloogiliste ja füsioloogiliste märkide moodustamisega seotud mitokondriaalse geeni. Sellised märgid sisaldavad NCS-i sündroomi iseloomustab mitmete kõrgemate taimede (mitte-kromosomaalse triip, mitte-kromosomaalselt kodeeritud salat lehtede) ja tsütoplasmaatiliste meeste steriilsuse (CMS), mis toob kaasa normaalse õietolmu arengu rikkumiseni. Mõlema märgi ilming on tingitud MTDNA struktuuri muutustest. CMS-i raames on mitokondriaalsed genoomid ümberkorraldamise tulemusena rekombinatsiooniürituste tulemusena, mis viib teatud nukleotiidjärjestuste või tervete geenide deletsioone, dubleerimist, inversioonide või sisendite tagajärjel. Sellised muudatused võivad põhjustada geenide kahjustamist, vaid ka uute töö geenide tekkimist.
Tsütoplasmaatiline pärilikkus, erinevalt tuumaenergiast, ei järgi Mendeli seadused. See on tingitud asjaolust, et kõrgeimate loomade ja taimede puhul sisaldavad erinevate korruste mängud võrreldamatuid mitmeid mitokondrid. Niisiis, hiiremuna on 90 tuhat mitokondrit ja ainult neli spermatosoidis. Ilmselgelt, mitokondrite viljastatud munades peamiselt naissoost indiviidist, st Kõigi mitokondriaalsete emade geenide pärand. Tsütoplasmaatilise pärilikkususe geneetiline analüüs on tuuma-tsütoplasmaatiliste interaktsioonide tõttu raske. Tsütoplasmaatilise meessoost steriilsuse puhul suhtleb mutant mitokondriaalse genoomi teatud tuumade geenidega, mille retsessiivsed alleelid on omaduse arendamiseks vajalikud. Nende geenide domineerivad alleelid nii homo- kui ka heterosügooses olekus, taaste taaste viljakuse taastamine, olenemata mitokondriaalse genoomi olekust.
Uucaryotirakkude ja keha tervikuna ja keha kui terviku keerulise hierarhilise organisatsiooni mõistmiseks, rahvastiku- ja mitokondriaalse geneetiliste süsteemide vahelistest genoomidest, nende arengu genoomide uurimist.
Teatud mutatsioonidega mitokondriaalse DNA või tuumaenergia geenides, mis kontrollivad mitokondrite tööd, on mõned pärilikud haigused ja inimese vananemine seotud. Andmed kogunevad MTDNA defektide osalemisele kantserogeneesis. Sellest tulenevalt võib mitokondrid olla kemoteraapia sihtmärgiks. On fakte tuuma- ja mitokondriaalse genoomide tiheda interaktsiooni kohta mitmete inimeste patolite arendamisel. MTDNA mitu kustutamist leiti raskete lihaste nõrkusega patsientidel, rünnakud, kurtuse, autosomaalse domineeriva tüübi ajal. Seksuaalne dimorfism paigaldati koronaarse südamehaiguste kliinilistele ilmingutele, mis on kõige tõenäolisemalt tõttu emamõõtmise tõttu - tsütoplasmaatiline pärilikkus. Geeniteraapia arendamine inspireerib lootust, et parandata defekte mitokondri genoomides lähitulevikus.
Töö toetas Venemaa põhiuuringute fond. Projekt 01-04-48971.
Autor on tänulik lõpetaja üliõpilane M.K.IVANOV, kes lõi joonised artiklile.
Kirjandus
1. Yankovsky N.K., Borinskaya S.A. Meie lugu salvestatud DNA // looduses. 2001. №6. C.10-18. 2. Minchenko A.G., Dudareva N.a. Mitokondriaalne genoom. Novosibirsk, 1990. 3. Gvozdev V.A. // Soros. Haridus. ajakiri 1999. №10. C.11. 4. Margelis L. Sümbioosi roll raku arengis. M., 1983. 5. Skulšov v.p. // Soros. Haridus. ajakiri 1998. №8. C.2-7. 6. Yehamberdiev A.u. // Soros. Haridus. ajakiri 2000. №1. Lk.32-36.
