أصر على التشخيص الدقيق ، وادرس المعلومات ، وستساعدك مقالة كلوديا في ذلك.
لماذا أحتاج إلى تشخيص دقيق؟ لا يزال غير قابل للشفاء ...
لماذا أحتاج إلى تشخيصات إضافية؟ تشخيصي هو اعتلال عضلي إيرب روث!
لقد أجريت بالفعل مجموعة من الاختبارات ، وكان كل شيء سلبيًا هناك ...
هل تعرف مثل هذه الأفكار؟
كما كتبنا أكثر من مرة ، فإن اعتلال Erb-Roth العضلي (أو LMMD) هو تشخيص وصفي. يخفي هذا الاسم عشرات الأمراض ذات الخصائص المختلفة والتشخيص وإمكانية العلاج.
ومن بينهم هناك تشخيص واحد يحتاج إلى عناية خاصة. هذا هو الحثل العضلي الوحيد الذي يوجد علاج له حتى الآن. هذا المرض هو مرض بومبي متأخر الظهور.
لا جدوى من الانغماس في وصف المظاهر النموذجية لمرض بومبي: هناك الكثير من الوجوه في هذا المرض. شخص ما لديه نشاط CPK (كرياتين كيناز) عند الحد الأعلى للقاعدة (حوالي 300 وحدة / لتر) ، وللفرد - أقل من 3000 وحدة / لتر. يبدأ المرض عند مريض بضيق في التنفس وانقطاع النفس النومي ، بينما يعاني مريض آخر أكثر من عضلات الهيكل العظمي ، لكن كل شيء على ما يرام مع التنفس. يمكن أن يظهر مرض بومبي المتأخر في عمر 5 سنوات و 55 عامًا.
إذا تم تشخيص إصابتك بضمور الأطراف أو الحثل العضلي أو اعتلال أربا روث العضلي ، فقد تكون مصابًا بداء بومبي في وقت متأخر.
اخضع لفحص مرض بومبي مجانًا. للقيام بذلك ، تحتاج إلى العثور على طبيب من أي تخصص يوافق على مساعدتك. يحتاج هذا الطبيب إلى الاتصال بالخط الساخن للدعم التشخيصي لمرض بومبي - 88001002494 (حول برنامج التشخيص على موقع MCSC على الويب).
معلومة اضافية: .يتم التحليل على بقع الدم الجافة. سيخبرك أخصائي الخط الساخن بكيفية القيام بذلك ومن أين تحصل على المواد اللازمة.
أولاً ، سيتم إجراء اختبار إنزيم الفحص لمعرفة ما إذا كان قد تم استبعادك من مرض بومبي. إذا أظهرت النتيجة أنه لم يتم استبعادها ، فسيقوم المختبر بإجراء تحليل الحمض النووي ، وستؤدي نتيجته فقط إلى وضع حد لمسألة وجود مرض بومبي.
في موسكو ، يمكن القيام بذلك ، على سبيل المثال ، في مركز البحوث الجينية الطبية في الشارع. Moskvorechye، 1. إذا كنت لا تعيش في موسكو وتريد استبعاد مرض بومبي ، فاكتب اينا ستانوفوي- أكثر مريضة روسية نشاطًا مصابة بمرض بومبي ، ستخبرك كيف تتصرف.
تم تسجيل دواء علاج مرض بومبي - Myozyme - في روسيا ، ويتلقاه جميع المرضى الروس تقريبًا المصابين بمرض بومبي مجانًا. ليس من السهل الحصول عليه ، لكن الأمر يستحق ذلك ، لأن Myozyme هو علاج إمراضي ، أي علاج يعمل على سبب مرض بومبي ، ويبطئ بشكل كبير أو يوقف تطوره ، وليس فقط تخفيف الأعراض.
لا تضيعوا الوقت! ماذا لو كنت مصابًا بمرض بومبي؟
يناقش المقال الحثل العضلي التدريجي لأرب روث.
الحثل العضلي مرض وراثي مزمن يؤثر على الجهاز العضلي للإنسان. تتوقف العضلات المتأثرة بالعملية المرضية عن العمل بشكل طبيعي ، وتصبح أرق تدريجياً ، وفي مكانها ، مع مرور الوقت ، تبدأ زيادة في طبقة من الدهون.
هناك عدة أنواع شائعة من الحثل العضلي:
1. يسمى بخلاف ذلك الضمور الخلقي الكاذب أو الضمور الخلقي السلبي. يتجلى علم الأمراض في مرحلة الطفولة ، بين سنتين وخمس سنوات. في المرحلة الأولى من التطور ، تتأثر عضلات الجزء السفلي من الجسم بشكل أساسي. تبدأ عضلات الساق في الزيادة عند الأطفال الذين يعيشون حياة خاملة. ويرجع ذلك إلى استبدال العضلات بالدهون.
يؤدي التقدم التدريجي لعلم الأمراض إلى هزيمة الجزء العلوي من الجسم ، والوصول إلى اليدين. مع المسار القياسي للمرض ، في سن 12 عامًا ، يفقد الطفل تمامًا قدرته على الحركة. احتمالية الوفاة عالية ، فهي تتراوح بين 85 و 90٪ قبل بلوغ الطفل سن العشرين.
2. مرض شتاينرت. هذا هو علم الأمراض الخلقي ، ويسمى أيضًا مرض التوتر العضلي. يشير Myotonia إلى عملية بطيئة للغاية من استرخاء العضلات بعد الانقباض. يؤثر علم الأمراض على البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا. هناك أيضًا حالات مرضية عند الأطفال ولكن هذا استثناء للقاعدة. لا يرتبط المرض بالجنس ، فهو يصيب النساء والرجال على حد سواء. يصاحب علم أمراض شتاينرت ضعف في عضلات الوجه المسؤولة عن تعابير الوجه ، وكذلك الأطراف. مسار المرض لا يتسم بالسرعة ، يمكن أن يحدث تقدم على مدى فترة طويلة من الزمن.
3. علم أمراض بيكر. يتميز هذا المرض أيضًا بتطور طويل. في المرحلة الأولية يمر بشكل خفي ولا يعاني المريض من أي صعوبات لفترة طويلة. يكتسب علم الأمراض شكلًا متفاقمًا بسبب إصابة أو أمراض الجهاز العصبي ، مما يؤدي إلى تطور المرض.
4. مرض لاندوزي ديجيرين. لا توجد حدود عمرية لهذه الحالة المرضية ويمكن أن تصيب الأطفال من سن الخامسة والبالغين حتى سن 55 عامًا. تتأثر منطقة الوجه الكتفي العضلي من الجسم بشكل أساسي. السمة المميزة لعلم الأمراض هي التقدم الطويل ، والذي يمكن أن يسمح للمريض بالبقاء قادرًا على العمل لعدة عقود. العلامات الرئيسية للعملية المرضية هي تلف عضلات الوجه ، مما يؤدي إلى ضعف وظيفة الكلام. ويرجع ذلك إلى عدم القدرة على إغلاق الشفتين تمامًا. تنطبق هذه الأعراض أيضًا على الجفون التي قد لا تنغلق تمامًا. مع زيادة تطور المرض ، يحدث ضمور في عضلات الوجه والكتفين والأطراف والجذع ، مما يؤدي إلى شل حركة الشخص تمامًا.
5. النوع البعيد من ضمور العضلات. إنه شكل حميد من الحثل التدريجي. في كثير من الأحيان ، يتم الخلط بين علم الأمراض في التشخيص وماري شاركو. للتمييز بين هذه الأمراض ، يتم وصف مخطط كهربية الدماغ ، والذي يسمح لك بتوضيح التشخيص. العلامات المميزة لتطور علم الأمراض هي فقدان وظيفة العضلات في الذراعين والساقين مع مزيد من الضعف. على خلفية الشكل البعيد من الحثل ، لوحظ شلل جزئي في اليدين والقدمين.
6. الحثل العضلي المسمى إيمري دريفوس. في البداية ، لم يتم تمييز هذا النوع من الأمراض في مرض منفصل. كان هذا بسبب حقيقة أن المرض يشبه حثل دوشين في المظاهر الخارجية. ولكن مع دراسة أكثر تفصيلاً لكلا المرضين ، وجد أن حثل عضلي Emery-Dreyfus هو مرض منفصل له أعراض مميزة.
هذا النوع من الحثل نادر الحدوث. يصيب المرضى الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا. في سن أكبر ، تم الإبلاغ عن حالات معزولة. والفرق الرئيسي بين هذا الشكل من أشكال الحثل وغيره هو تلف عضلات القلب ، مما قد يؤدي إلى وفاة المريض. جميع علامات المرض الأخرى حميدة أكثر من أمراض دوشين.
دعنا ننتقل إلى دراسة ضمور إيرب روث العضلي.
الاعتلال العضلي لدى الأطفال في Erba-Roth هو مرض ذو أصل وراثي يمكن أن يؤثر على أطفال الوالدين الأصحاء تمامًا. في أغلب الأحيان ، يبدأ علم الأمراض في التقدم في مرحلة المراهقة. تحدث الغالبية العظمى من التشخيصات بين سن 14 و 18 عامًا. يسمى علم أمراض إيرب أيضًا بالجداول العضلية.
تم ذكر المرض لأول مرة في عام 1884 من قبل جراح الأعصاب الألماني هاينريش إيرب ، والذي أعطى الاسم لعلم الأمراض الذي وصفه.
ضمور أرب روث العضلي هو مرض من النوع الأساسي يحدث كمرض مستقل بسبب عامل وراثي أو وراثي. وهذا يعني أن السبب الرئيسي لتطور هذا النوع من اعتلال عضلي هو انتهاك الجينات. وبناءً على ذلك ، إذا لم يكن المرض ناتجًا عن استعداد وراثي ، فإن سبب المرض يكمن في فشل الجينات.
الشرط الأساسي الأكثر شيوعًا لتطوير علم الأمراض العضلي التقدمي لإربا روث هو التشوهات داخل الرحم للجنين ، التي تسببها ، من بين أمور أخرى ، العادات السيئة للأم الحامل: التدخين وتعاطي المخدرات والكحول. تتأثر هذه العوامل بشكل خاص في مرحلة مبكرة من نمو الجنين.
يمكن أن يحدث انتهاك الجينات أيضًا بسبب عمل المرأة في إنتاج خطير ، أو الإقامة الدائمة في بيئة غير مواتية ، أو العمل مع المواد الكيميائية أثناء الحمل ، إلخ. يمكن أن تؤثر هذه العوامل سلبًا على نمو الكروموسومات. بالإضافة إلى ذلك ، هناك حقيقة مثبتة أن ضمور Erba-Roth العضلي للأحداث يتطور نتيجة ولادة طفل في امرأة تزيد عن 40 عامًا.
يتمثل العرض الرئيسي لوجود أمراض إيرب في ضعف العضلات. هذا العرض موجود باستمرار ، في حين أنه لا يسبب الألم للإنسان. الضعف في العضلات لا يزول حتى بعد المكوث الطويل في حالة من الراحة. في المرحلة الأولى من مسار مرض أربا روث ، قد يكون هناك تحسن طفيف في حالة المريض بعد نوم الليل ، ولكن هذا يمر بسرعة ويظهر الضعف مرة أخرى.
تتأثر العضلات الموجودة على الوركين وفي حزام الحوض بشكل أساسي. في المستقبل ، ينتشر المرض إلى عضلات الجذع وحزام الكتف. نادرًا ما يحدث ضمور عضلي كاذب مصحوبًا بزيادة في الحجم من خلال نمو الأنسجة الدهنية وموت الأنسجة العضلية.
في المستقبل ، يتميز المرض بترقق وضمور عضلات الأطراف والجذع. تنخفض حركة العضلات ، وتصبح الأنسجة نفسها أرق. تتأثر جميع عضلات الإنسان تقريبًا بمرض إيرب ، لكن تقدم علم الأمراض بطيء ومن الممكن الحفاظ على القدرة على المشي لمدة تصل إلى أربعين عامًا.
انخفاض توتر العضلات هو سمة مميزة أخرى لحثل أرب العضلي. تصبح العضلات في نفس الوقت خاملة وترهل. نتيجة لمثل هذه التغييرات ، يبدأ الشخص في مواجهة مشاكل في منطقة العمود الفقري ، ويحدث انحناء واضح ، وما إلى ذلك. هذه الأمراض غير قابلة للعلاج وفي المستقبل تبدأ أيضًا في التقدم.
هناك عدد غير قليل من طرق التشخيص لتحديد ضمور Erba-Roth ، بالإضافة إلى تمييزه عن العمليات المرضية الأخرى. في الزيارة الأولى ، سيقوم الأخصائي بجمع تاريخ المريض وتوضيح الشكاوى والأعراض الموجودة. بعد ذلك ، يتم وضع خطة فحص قد تتضمن إجراءات التشخيص التالية:
التخطيط الكهربي للعضلات.
تجريف الأنسجة العضلية للبحث.
الاختبار الجيني.
فحص الدم والبول.
استشارة معالج وجراح عظام وأخصائي أمراض نساء وأخصائيين آخرين.
يجب أن نتذكر أنه كلما ظهر المرض لاحقًا ، كان ذلك أفضل للمريض. هذا يرجع إلى حقيقة أنه مع ظهور علم الأمراض في سن مبكرة ، يكون احتمال الوفاة مرتفعًا.
علاج الحثل العضلي عملية معقدة وطويلة. في الوقت الحالي ، لم يتم تطوير أي أدوية يمكنها علاج المريض تمامًا. تهدف جميع الأساليب العلاجية إلى تحسين حالة المريض واستعادة بعض الوظائف التي أعاقتها علم الأمراض.
لوقف تطور الحثل ، يتم استخدام الأدوية التالية:
بالإضافة إلى ذلك ، لإبطاء تطور العملية المرضية ، يتم استخدام زرع الخلايا الجذعية الجنينية.
كإجراء وقائي ، يتم وصف الطرق العلاجية التالية:
هناك ثلاثة مبادئ رئيسية يجب اتباعها في حالة الحثل العضلي للأطراف في أرب روث - النشاط البدني بكثافة كافية ، والالتزام بالتغذية السليمة ، وتلقي الدعم النفسي في الوقت المناسب.
غالبًا ما يكون لدى مرضى إيرب عدم الرغبة في محاربة المرض ، مما يؤثر سلبًا على الجسم ككل. نتيجة لقلة النشاط البدني ، يتفاقم تطور علم الأمراض وتسارعه. يجب أن تتلقى العضلات الحمل بالحجم المطلوب.
يعتبر الدعم النفسي من أهم المراحل في دعم المريض. في بعض الأحيان يكون دعم الأقارب والأصدقاء كافياً ، ولكن في بعض الحالات قد تكون هناك حاجة إلى مساعدة مؤهلة. من المهم أن يعرف الشخص المصاب بتشخيص مشابه أنه ليس وحيدًا وأن هناك أشخاصًا يدعمونه ويتعاطفون ومستعدون دائمًا للمساعدة.
نفس القدر من الأهمية هو اتباع نظام غذائي خاص لحثل عضلات أرب روث. يجب أن يقلل النظام الغذائي من الالتهابات ، ويعيد مستوى الجلوكوز في الدم إلى طبيعته ، وكذلك يزيل السموم من الجسم ، مع تزويد الأنسجة بالعناصر الغذائية الضرورية. المبادئ الأساسية للتغذية العلاجية للحثل العضلي هي:
مع علم أمراض Erba-Roth ، يجب أن يكون العلاج شاملاً وفي الوقت المناسب.
من الصعب للغاية توقع ظهور الحثل العضلي واكتشافه في مرحلة مبكرة. لذلك ، فإن الوقاية من الأمراض تنطوي على تنفيذ قاعدتين:
يعتمد تشخيص البقاء على قيد الحياة على نوع المرض ، وكذلك المضاعفات التي يمكن أن تؤدي إلى علم الأمراض. من بين الأمراض والحالات المصاحبة لضمور العضلات ما يلي:
الحثل العضلي التدريجي لأربا روث هو مرض حاد وغير قابل للشفاء يمكن أن يؤدي إلى الشلل التام للشخص. عند التخطيط لطفل ، يجب على الوالدين اتباع نهج مسؤول تجاه مسألة فحص الطفرات الجينية.
الحثل العضلي التدريجي لإرب روث هو أحد الأشكال الوراثية لتلف أنسجة العضلات.
عادة ما يكون ظهور المرض في سن 10-20 سنة (من الممكن ظهور المرض لأول مرة حتى 40 عامًا) ؛ يستغرق حوالي 10-15 سنة لإكمال الشلل. يتم انتقال السمة حسب النوع المتنحي المرتبط بالأرضية.
معلومات للأطباء. يتم تشفير الحثل العضلي لـ Erb-Roth وفقًا لـ ICD 10 تحت الكود G71.0. في نفس الوقت يجب تحديد مرحلة المرض في التشخيص (1 - اضطرابات حركية معتدلة ، 2 - صعوبات في المشي ، القيام بعمل بدني خفيف ، 3 - شلل ، تقلصات ، الخ). بعد ذلك ، يشار إلى شدة المظاهر المصاحبة (انخفاض في الذكاء ، مضاعفات من القلب) ، معدل التقدم (سريع ، متوسط أو بطيء). في حالة فقدان القدرة على الحركة ، يجب الإشارة إلى هذه الحقيقة.
لا توجد وجهة نظر واحدة حول حدوث ضمور العضلات. تهيمن النظرية الوراثية. لم يتم توضيح الآليات البيوكيميائية الدقيقة للإمراض بشكل كامل.
أعراض المرض ليست محددة في البداية وتشمل الضعف العام وضعف عضلات الظهر. تدريجيا ، يتطور المرض. يتوقف المريض عن كبح ظهره في الوضع الطبيعي ، ويتطور فرط التنسج - فرط التمدد في أسفل الظهر إلى الخلف.
يتغير المشية في وقت مبكر جدا. يصبح مثل "بطة" - أرجل متهاوية بسبب ضعف عضلات الفخذ وحزام الحوض. يتطور تضخم عضلات حزام الكتف العلوي بسرعة. أيضًا ، يتطور النمو العام تدريجيًا ، ثم ضمور العضلات. في بعض الأحيان يكون لديه تضخم كاذب في الساقين - استبدال كتلة العضلات بالأنسجة الدهنية والضامة.
بمرور الوقت ، يتوقف المريض عن أداء العديد من الحركات النشطة. يعد الاستيقاظ أكثر صعوبة ، حيث يتعين على المرضى الاستيقاظ في كل مكان ، ومساعدة أيديهم عند الاستيقاظ. يصبح وجه المريض متقلبًا ، والجفون لا تنغلق تمامًا ، والشفاه ، على العكس من ذلك ، تنقلب إلى الأمام وغالبًا ما تتكاثف (شفاه التابير). تسمى تعبيرات الوجه لمثل هذا المريض أحيانًا أيضًا وجه المريض العضلي.
عادة ما يتم تحديد تشخيص المرض بدقة تامة. عند إجراء تشخيص لحثل Erba-Roth ، يتم الانتباه إلى العمر في بداية المرض والوراثة ومعدل تقدم العملية. يكشف الفحص العصبي عن انخفاض في ردود الفعل حتى الخسارة ، وانخفاض في توتر العضلات ، ووجود تقلصات المفاصل (بسبب عملية ضمور العضلات غير المتكافئة).
على عكس المفاهيم الخاطئة ، لا تحدث تشنجات العضلات الحزم. عند تسجيل التيارات الحيوية للعضلات ، تقل السعة ، ولكن ليس تكرار التفريغ. وفقًا لـ ENMG ، تقصير مدة إمكانات العمل ، يتم تحديد التسجيل متعدد الأطوار.
كيميائيا ، غالبا ما يتم الكشف عن تغيير في نشاط الكرياتينين كيناز ، AST والإنزيمات الأخرى. في بعض الأحيان يتم الكشف عن تغيير في تكوين الشوارد في الدم. 
يعتبر التشخيص موثوقًا عند إجراء الفحص النسيجي للعضلات. يتغير شكل وحجم ألياف العضلات ، يتغير إدراك لونها من خلال الصبغات النسيجية ، وتولد العضلات من جديد ، ويزداد حجم نوى العضلات. بين ألياف العضلات يتم تحديد الدهون والنسيج الضام. في الوقت نفسه ، لا يوجد توزيع شعاعي للألياف ، وهو ما يميز الاعتلالات العضلية العصبية.
لم يتم تطوير العلاج الممرض. العلاج عرضي ويهدف إلى تقليل معدل التقدم. استخدام فيتامينات ب ، فيتامين هـ ، ATP ، مستخلص الصبار عضليًا ، ATP. منذ بعض الوقت ، تم استخدام هرمون الابتنائية retabolil ، ولكن لوحظ في كثير من الأحيان زيادة في انهيار الأنسجة العضلية. تستخدم أيضًا عقاقير مثل حمض الثيوكتيك والريبوكسين والأكتوفيجين.
يتم إعطاء دور مهم لطرق التعرض غير الدوائية. يجب إجراء التدليك لمرضى ضمور أربا روث بوتيرة سهلة بهدف مكافحة تشنج العضلات وتقوية العضلات. يلعب العلاج الطبيعي أيضًا دورًا مهمًا. يجب أن يكون العلاج بالتمرينات معتدلًا ، ولكن منتظمًا ، ويفضل أن يكون يوميًا. يتم تدريب جميع مجموعات العضلات.
يسمح ثبات الإجراءات الوقائية بالحفاظ على قدرة المرضى على الخدمة الذاتية لفترة طويلة. في ممارستي ، أتذكر مريضًا ، في بداية المرض في سن 25 إلى 60 ، احتفظ بالقدرة على التحرك بشكل مستقل ، والخدمة الذاتية ، وإن كان ذلك مع وجود قيود.
عادة ما يكون تشخيص جميع حالات الحثل العضلي ضعيفًا. يتطور المرض تدريجيًا ويغطي جميع مجموعات العضلات. عاجلاً أم آجلاً ، يحدث تجمد للمريض. على الرغم من أن المرض نفسه عمليا لا يؤدي إلى وفاة المريض. الوفاة ناتجة عن تقرحات الفراش والتهابات الرئتين والمسالك البولية وما إلى ذلك.
اعتلال عضلات الأحداث في Erba-Roth هو مرض وراثي يمكن أن يعاني منه الأطفال الذين يتمتعون بأبوين أصحاء تمامًا. كقاعدة عامة ، يبدأ المرض في الظهور فقط في مرحلة المراهقة أو الشباب ، وتحدث جميع التشخيصات تقريبًا في سن 14-18 عامًا. الاسم الثاني لهذا المرض هو جفاف العضلات.
تم وصف هذا المرض لأول مرة في عام 1884 من قبل جراح الأعصاب الألماني الشهير فيلهلم هاينريش إيرب. وهذا هو سبب تسميته في أغلب الأحيان باعتلال إيرب العضلي.
اعتلال Erba-Roth العضلي هو مرض أولي يحدث من تلقاء نفسه ، وغالبًا ما يكون وراثيًا أو وراثيًا في طبيعته. هذا يعني أن السبب الرئيسي لجميع المشاكل هو الفشل الذي يحدث في الجينات. وإذا لم يكن هذا المرض وراثيًا ، فإن السبب الرئيسي هنا وراثي.
غالبًا ما يكون السبب الرئيسي للمرض هو الانحرافات في عملية الحمل عند الجنين ، وكذلك العادات السيئة للأم - التدخين ، وإدمان المخدرات ، وتناول الكحول ، خاصة في المراحل المبكرة من نمو الجنين.
أيضًا ، يمكن إلقاء اللوم على عوامل مثل العمل في صناعة خطرة ، والعيش في منطقة غير مواتية من الناحية البيئية ، والعمل مع المواد الكيميائية أثناء الحمل ، وأكثر من ذلك بكثير في "انهيار" الجينات. كل هذا يمكن أن يؤثر على الكروموسومات. وقد ثبت أيضًا أن اعتلال عضلي الأحداث يحدث عادة عندما تحمل الأم بعد سن الأربعين.
يتمثل العرض الرئيسي لمرض أرب روث في ضعف العضلات. هذا الضعف دائم لكن لا يشعر الشخص بالألم. حتى بعد فترة راحة طويلة ، لا يزول الضعف. على الرغم من أنه في بداية المرض يمكن ملاحظة تحسن طفيف بعد النوم ليلاً ، إلا أنها تمر بسرعة ويعود الضعف مرة أخرى.
بادئ ذي بدء ، تعاني عضلات حزام الحوض والوركين ، وبمرور الوقت ينتشر المرض إلى حزام الكتف وإلى عضلات الجسم. في الوقت نفسه ، فإن تضخمها الكاذب ، أي زيادة في الحجم بسبب استبدال الأنسجة العضلية بنسيج دهني أو ضام ، نادر جدًا جدًا.
مع زيادة تطور المرض ، يحدث ترقق أو حتى ضمور في عضلات الجذع والأطراف. تصبح خاملة ورقيقة للغاية. مع هذا النوع من المرض ، تعاني جميع عضلات الإنسان تقريبًا ، ولكن نظرًا لأن علم الأمراض يتقدم ببطء شديد ، يمكن للمريض الاحتفاظ بالقدرة على المشي لمدة تصل إلى 40 عامًا ، وأحيانًا لفترة أطول.
من الأعراض الأخرى للمرض انخفاض في توتر العضلات. في هذه الحالة ، تصبح العضلات بطيئة ويظهر ترهلها. نظرًا لحقيقة أن ضعف المشد العضلي لجسم الإنسان يتجلى ، تبدأ مشاكل العمود الفقري. في المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلي ، يحدث انحناءه دائمًا تقريبًا ، يظهر الجنف ، والقعس ، والحداب وأمراض العمود الفقري الأخرى. في الوقت نفسه ، من المستحيل علاج الجنف أو الحداب في هذه الحالة ، وهذه العيوب نفسها تبدأ في التقدم بمرور الوقت. وإذا كان انحناء العمود الفقري بالكاد ملحوظًا في البداية ، فيمكن رؤيته بالعين المجردة بحلول سن الأربعين.
اعتلال عضلي الأحداث في Erba-Roth له مضاعفاته الخاصة ، والتي تحدث منها وفاة الشخص في أغلب الأحيان. من بينها ، الأكثر شيوعًا هي:
من المستحيل منع كل هذه المضاعفات ، لكن يمكن تأخيرها إذا تم اتباع جميع التوصيات التي يقدمها الطبيب.
حتى الآن ، لا يوجد علاج للاعتلال العضلي لدى الأطفال في إيرب. ينصح الأطباء المريض بالمشاركة في العلاج الطبيعي ، وزيارة المسبح ، وقضاء المزيد من الوقت في الهواء النقي ومحاولة اتباع أسلوب حياة نشط. تأكد من أخذ دورات تدليك كل شهرين أو ثلاثة أشهر ، ولكن من الأفضل تناول جميع العلاجات الموصوفة في المستشفى.
أما بالنسبة للأدوية ، فعادة ما يستخدم العلاج بوسائل مثل:
يتم وصف هذه الأدوية فقط من قبل الطبيب المعالج وفي جرعات فردية فقط.
